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已收藏英文名称 ：necrotizing granulomatous vasculitis
中文别名 ：韦格纳肉芽肿
坏死性肉芽肿性血管炎（necrotizing granulomatous vasculitis，NGV），旧称韦格纳肉芽肿（Wegner granulomatosis，WG），是一种病因不明的中小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病。为一种具有三联征的血管炎病，即上和/或下呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、肾小球局灶或弥漫性肾炎和广泛性坏死性血管炎。本病分全身型和局限型两种类型：全身型呼吸道、肺、肾均有病变，病情重，预后差；局限型仅限于呼吸道而无肾损害，病情相对较轻，预后良好。发病率不详，任何年龄均可发病，但多见于40～60岁，男性略多于女性。
病因尚不明确。
1.遗传因素
NGV发生有一定家族聚集倾向，研究发现与HLA‐B50和B55等基因有关。
2.环境因素
NGV一般具有感冒样前驱期，冬季易发病，活动期患者肺泡灌洗液提示可能为中性粒细胞性肺泡炎，提示呼吸道感染或吸入性变应原可能是NGV的诱发因素，但是尚无肯定依据，目前研究较多的感染以及环境因素包括慢性EB病毒、细小病毒B19以及金黄色葡萄球菌携带者、化学物质，如硅等。
3.免疫机制
抗中性粒细胞胞质抗体的作用：1985年发现胞质型抗中性粒细胞胞质抗体（cytoplasimic staining pattern of antineutrophil cytoplasmic anti bodies，cANCA）与坏死性肉芽肿性血管炎相关，特异性高，但具体作用机制尚未完全了解，其次尚包括内皮细胞、抗内皮细胞抗体、T淋巴细胞的作用，提示体液免疫和细胞免疫均在发病机制中有一定作用。
2001年欧洲血管炎学会将坏死性肉芽肿性血管炎分为5型。
1.局限型：累及上和/或下呼吸道，无全身症状，ANCA±。
2.早期系统型：累及多器官，但无肾受累，也无危重器官衰竭，有全身症状，通常ANCA＋。
3.全身型：累及肾，但是血肌酐≤500mmol／L或其他器官衰竭，有全身症状，ANCA＋。
4.严重肾脏型：累及肾，并且血肌酐≥500mmol／L，有全身症状，ANCA＋。
5.顽固型：应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗，但疾病仍进行性进展，有全身症状，ANCA±。
组织学检查是NGV确诊的“金标准”。典型病理表现：坏死性肉芽肿炎症和/或血管炎。病变主要累及中小动静脉、毛细血管及周围组织，血管壁有炎症细胞浸润，包括大量多核巨细胞和少量嗜酸性粒细胞，常不形成结核样结节，血管腔易闭塞，在周围病变进程中形成栅栏样组织排列的坏死肉芽肿。一般从鼻窦或其周围器官、肺和肾取活检标本。
1.一般实验室检查：正细胞正色素性贫血，白细胞、血小板升高，血沉、C‐反应蛋白增多，免疫球蛋白，尤其IgA升高明显。50%的患者类风湿因子阳性，抗核抗体和冷球蛋白常为阴性，总补体及C3水平正常或略增多。肾脏病变时可出现蛋白尿、血尿或管型尿。
2.抗中性粒细胞胞质抗体：cANCA，即抗蛋白酶3（PR3）抗体对NGV特异性达95%～98%，敏感性取决于疾病的病变程度和活动性，活动期局限型患者cANCA阳性率达70%～80%，活动期全身型患者几乎达到100%，在完全缓解期绝大部分患者转为阴性，部分患者滴度降低。
3.影像学检查：胸部影像学可以表现为多样性、多发性，常见为浸润性病变和结节：肺浸润性阴影可以是一过性、迁移性，甚至未经治疗即可消失；肺结节常为多发、双侧，可有空洞形成，可见胸膜渗出性病变；弥漫性出血及纵隔和/或肺门淋巴结肿大少见。鼻窦X线可以显示上颌窦黏膜增厚、骨壁破坏。
4.肺功能：55%的患者因支气管受累及瘢痕形成可以出现阻塞性通气障碍，另有30%～40%的患者为限制性通气障碍和弥散障碍。
5.支气管镜：经支气管镜肺活检阳性率低。
1.肾上腺皮质激素
泼尼松开始可用大剂量［1～1.5mg／（kg·d）］，急性症状消失后（肾功能稳定，肺浸润消散）泼尼松可逐渐减量直到完全停止。对危及生命的重症（弥散性肺出血、急性进展性肾小球肾炎），可采用大剂量静脉甲泼尼龙冲击治疗，每日1.0g，连用3天，然后继续应用常规剂量激素治疗。
2.细胞毒药物
常与激素共同应用，首选环磷酰胺，一般口服环磷酰胺［2mg／（kg·d）］加上大剂量泼尼松［1mg／（kg·d）］。对重症患者，环磷酰胺开始可用3～5mg／（kg·d），3～4天后减至2mg／（kg·d）。泼尼松可在急性症状消失后逐渐减量，环磷酰胺应该在临床症状完全缓解后至少维持1年开始减量，一般2～3个月减25mg直到停药。对于某些患者为了维持缓解，防止复发，可能一直需要低剂量的环磷酰胺维持治疗。治疗期间应密切观察外周血象。对因环磷酰胺毒副作用大不能应用的可以试用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、麦考酚吗乙酯、来氟米特等其他细胞毒药物。
3.高剂量免疫球蛋白静注（IVIG）治疗
对于激素和免疫抑制剂无效的患者可用IVIG治疗，应用剂量要大，目前尚无统一标准，一般总剂量不低于2.0g／kg。
4.其他治疗
联合应用复方磺胺甲𫫇唑（每日2～6片），可预防复发，延长生存时间。也有应用英夫利昔单抗、依那西普等生物制剂的报道。
5.对症治疗
如血液透析等。
