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嗜酸性粒细胞性支气管炎
基本信息

英文名称 :eosinophilic bronchitis

作者
赖克方
英文缩写
EB
概述

嗜酸性粒细胞性支气管炎是Gibson于1989年首先定义的一种疾病,临床上表现为刺激性干咳或咳少许黏痰,肺通气功能正常,无气道高反应性(airway hyper reactivity,AHR),呼气流量峰值(peak expiratory flow,PEF)变异率正常,诱导痰嗜酸性粒细胞(Eos)增高,糖皮质激素治疗效果良好。近年来国内外研究表明,EB占慢性咳嗽病因的13%~22%,是慢性咳嗽的一个重要原因。

病因与发病机制

EB的病因可能与过敏因素有关,如尘螨、花粉、蘑菇孢子等。还有一些零散报道因职业性接触某些化学试剂或化学制品致病,如乳胶手套、丙烯酸盐、苯乙烯等。日本Ogawa等报道1例EB,系由于应用抗类风湿性关节炎的抗氧化剂布西拉明(bucillamine)所致。

EB与哮喘的气道炎症很类似,包括嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和肥大细胞等炎症细胞浸润,存在气道重塑,IL-5、IL-4、白三烯、组胺等炎性介质水平增高。为何EB患者存在类似哮喘的嗜酸性粒细胞性炎症却缺乏气道高反应性,机制并未完全明确,可能与气道炎症的严重程度、分布的类型、部位以及气道重塑的差异有关。如哮喘患者气道平滑肌肥大细胞浸润水平显著高于EB患者,EB患者的嗜酸性粒细胞浸润多集中在中心气道等。

病理学

近10年来,诱导痰检查的开展为气道炎症的评估提供了有利条件。诱导痰细胞学检查显示嗜酸性粒细胞比例多在10%左右,个别高达80%以上。我们的初步研究发现,支气管黏膜活检显示黏膜除了嗜酸性粒细胞浸润增加,同时存在淋巴细胞、肥大细胞等多种炎症细胞浸润和基底膜增厚,但增厚的程度明显低于CVA和典型哮喘(图1~图4)。支气管肺泡灌洗液(bron choalveolar lavage fluid,BALF)细胞学检查结果不一,EB似乎以中心气道嗜酸性粒细胞炎症为主,BALF无明显Eos。Brightling等发现哮喘患者气道平滑肌肥大细胞浸润数量明显增加,这可能是导致EB与哮喘不同临床表现的一个重要机制,但国内的研究并未发现这种差别。

图1 支气管黏膜基底膜HE染色

A.正常人;B.EB患者;C.CVA患者;D.典型哮喘患者

图2 EB(A)和CVA(B)患者支气管黏膜固有层嗜酸粒细胞浸润情况(HE染色)

图3 EB(A)和CVA(B)患者支气管黏膜固有层肥大细胞浸润情况(DAB染色)

图4 EB(A)和CVA(B)患者支气管黏膜固有层淋巴细胞浸润情况(DAB染色)

临床表现
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辅助检查

诱导痰细胞学检查嗜酸性粒细胞≥2.5%,多数在10%~20%。FeNO检测诊断EB的敏感性较低,增高(FeNO > 32ppb)提示嗜酸性粒细胞性相关慢性咳嗽(如EB或CVA)。外周血象正常,少数患者嗜酸性粒细胞比例及绝对计数轻度增高。多数患者外周血总IgE增高,部分患者变应原皮试阳性。胸部X线检查无异常发现。肺通气功能正常,支气管扩张试验、组胺或乙酰甲胆碱激发试验阴性,气道峰流速变异率正常。

诊断
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治疗

EB对糖皮质激素治疗反应良好,治疗后咳嗽很快消失或明显减轻。建议首选ICS治疗,持续应用8周以上。初始治疗可联合应用泼尼松口服10~20mg/d,持续3~5d。如果小剂量糖皮质激素无效,应注意是否存在嗜酸性粒细胞增高有关的全身性疾病,如嗜酸性粒细胞增多综合征、嗜酸性肉芽肿性多血管炎等。

预后
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来源
呼吸病学(第3版),第3版,978-7-117-32439-7
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