英文名称 ：hydatid lung disease

中文别名 ：肺棘球蚴病

肺包虫病(hydatid lung disease)即肺棘球蚴病(echinococcosis/hydatidosis)，是由于细粒棘球绦虫或多房棘球绦虫的幼虫在人体肺部寄生而引起的一种人畜共患寄生虫病，多发生于牧区，也是一种地方病。

棘球绦虫主要有以下四种：细粒棘球绦虫、多房棘球绦虫、少节棘球绦虫和福氏棘球绦虫，其中细粒棘球绦虫和多房棘球绦虫对人危害最大。由细粒棘球绦虫的蚴虫寄生引起的包虫病称囊型包虫病（cyst echinococcosis，CE），较多见。由多房棘球绦虫的幼虫寄生引起的包虫病称泡型包虫病（alveolar echinococcosis，AE），较少见。细粒棘球绦虫终宿主为狗或狼，中间宿主以羊为主，还包括牛、马、猪、牦牛或骆驼等有蹄动物。多房棘球绦虫终宿主为狐、猫、狗及其他肉食动物，中间宿主是以鼠类为主的啮齿类动物。它们的虫卵随同宿主的粪便排出，污染水源、草场和食物。虫卵被吞食后，在中间宿主的十二指肠内孵化为六钩蚴钻入肠壁，经肠系膜小静脉血管，侵入各器官和组织的毛细血管。定居寄生的主要部位是肝、肺，其次是脑、纵隔、胸壁、膈肌等，并可相互转移。侵入器官的六钩蚴常受巨噬细胞攻击，其中不少可被消灭。存活下来的继续发育，细粒棘球绦虫的幼虫期称棘球蚴（俗称包虫），通常为单房型，以囊泡状态寄生于宿主体内；多房棘球绦虫的幼虫期称多房棘球蚴，又称泡球蚴，为许多囊泡性侵蚀结构寄生于宿主组织内。囊泡内含原头蚴头节及胶状物。中间宿主动物的内脏被狗或狼等动物吞食，原头蚴即可在小肠内发育为成虫，完成其生活循环。

细粒棘球绦虫、多房棘球绦虫的成虫寿命不长，但棘球蚴和泡球蚴在宿主体内可以生存很久，20~30年并不少见，常以囊肿或囊泡及子囊、孙囊的形态在肺、肝、脑等组织中存活。

人因密切接触狗或羊，或饮食不洁，误吞虫卵而感染。据调查，终宿主（狗）排出的粪便中常有成堆的虫卵，若虫卵颗粒飞扬，可通过呼吸道吸入人体，造成感染。无论男女老少均为易感人群。该病为自然疫源性疾病，分布广泛，遍及全球，主要流行于畜牧区。我国主要见于甘肃、新疆、青海、宁夏、内蒙古等省区，也散发于陕西、河北、河南、湖北、湖南等地。

细粒棘球绦虫的幼虫六钩蚴进入肺内发育，其周围有大量巨噬细胞和嗜酸性粒细胞浸润，大多数六钩蚴被机体免疫力杀灭，仅少数存活。约在3周后发育成囊状体，直径约2mm，其周围可有肉芽肿改变。至第5个月，直径可达1cm，此时开始产生育囊和原头蚴。多数幼虫在5年左右死亡，但少数继续生长，形成巨大囊肿，容积从数百毫升至数千毫升不等。囊状体及周围组织形成囊肿，囊肿分内、外两层。外囊为人体组织反应形成的纤维包膜。内囊为虫体本身，又分两层：外层为角皮层，质地脆弱，极易破裂；内层为胚层，又称生发层，能产生育囊、原头蚴及子囊。育囊、原头蚴及子囊可以脱落，漂浮或沉淀在囊液中称为囊砂。子囊又可产生孙囊，在较大、较老的囊泡中可有数百个子囊，子囊相互撞击或囊壁震动可产生棘球蚴囊泡震颤。原头蚴如播散到中间宿主的其他组织内可形成继发性囊肿，如被终宿主吞食，则可发育为成虫。生发层分泌囊液，囊液为微碱性，pH 7.6~7.8。囊液澄清，主要水样液体，含有氯化物、卵磷脂、蛋白质、葡萄糖、钠、钾、钙、磷、非蛋白氮、尿素、淀粉酶和碱性磷酸酶等。囊液中含有毒性白蛋白，可能是囊肿破裂、囊液漏出时产生不同程度过敏反应的原因之一。囊液中含有十几种抗原，以弧5抗原和抗原B为主，另外生发层和原头蚴亦具有抗原性。囊泡因损伤而退化或自动死亡后，囊液逐渐被吸收，其内容物转变为浑浊胶冻样，最后变性、干酪化、纤维化而形成结核瘤样包块。母囊和子囊均可有钙化，外囊壁钙化者少见。

本病常为慢性经过，多年无明显症状，呈亚临床带虫状态。但当含有原头蚴头节的囊肿合并继发感染，或因外伤破裂时，可促使棘球蚴在胸内扩散感染，引起急性肺脓肿、脓胸、脓气胸或血气胸；如一旦破入心包，可突然发生心脏压塞，心力衰竭，威胁患者生命；有时囊肿破裂，大量囊液、碎片涌入气管内，可造成窒息死亡；如果能度过急性危险期，囊液及其碎片等内容物经气管全部咯出，则有可能获得痊愈。

与细粒棘球蚴不同，多房棘球绦虫的幼虫泡球蚴一般只在肝脏内寄生。肺部泡球蚴病总是继发于肝脏泡球蚴病。泡球蚴在肺部先发育成小囊泡，囊泡内的角质层可以不完整，生发层的原头蚴（子囊）较少，囊腔含液较少，呈胶状物和组织碎屑。小囊泡不断向外芽生增殖，向周围组织浸润扩散，在肺内形成团块状或弥漫性结节状损害，其临床过程与恶性肿瘤相似，又称为“虫癌”。棘球蚴过度增殖生长，较大病灶中心营养供应不足，可发生变性、坏死、液化，形成没有明确囊壁的不规则团块样病灶。泡球蚴角质膜周围或虫体常发生钙盐沉积或钙化，呈现为弥散性粉末状、分枝状、点状或不规整块状钙化灶，有的角质膜周围形成环状或半环状钙化。但钙化并不代表病变停止增殖生长扩散，甚至出现生长与钙化同时进行的特征。由泡球蚴所致者临床情况较为复杂，预后一般较差。

（一）血常规

血中嗜酸性粒细胞增多见于半数病例，但一般不超过10%，也有偶达70%者。肺棘球蚴囊肿破裂后，血中嗜酸性粒细胞可有显著增高现象。

（二）囊肿液检查

如有囊肿破裂，应作痰液、胃液或胸腔积液的抽取、沉淀、涂片、显微镜检查，如发现棘球蚴的子囊、囊砂（原头蚴节），或粉皮样囊壁碎片，即可确诊。

（三）免疫学检查

常用包虫皮内试验，以囊液抗原注射入前臂内侧，15~20分钟后观察反应，红晕达1cm者为弱阳性，2cm以上者或出现伪足者为强阳性。少数病例于6~24小时出现阳性的延迟反应，也作为阳性。血清免疫学检查有十余种，特异性和敏感性尚不足，造成诊断上的困难。在诊断时，常以皮内试验结合二至三种血清学检查，以提高诊断的准确性。

（四）胸部X线检查

囊肿直径在1cm以下时，表现为边缘模糊的浸润性阴影，直径大于2cm时出现轮廓清晰的类圆形阴影。临床诊断时往往已达6～10cm，此时具有典型X线征象，表现为肺部单发或多发的圆形、椭圆形阴影，边缘清晰锐利，密度均匀而稍淡，一般低于心影或实质性肿瘤的密度，周围极少炎性反应。少数阴影可于吸气相变大，呼气相变小，称为包虫呼吸征。较大囊肿可呈分叶状或多环状。巨大囊肿可引起纵隔压迫移位、横膈下移。少数病例可合并肺不张或胸膜炎。囊壁破裂，气体进入外囊时囊顶部出现新月形影，内、外囊同时进入空气时呈双顶征，并可见气液平面，内囊塌陷浮于液面时呈水上浮莲征。内囊全部咳出时呈薄壁环形影。当内容物全部咳出，但内囊壁仍贴在外囊之内时，呈日环蚀征。当内囊蜷曲成团，在外囊内可随体位而改变位置，称内囊滚动征。血源性继发肺棘球蚴囊肿的X线表现为双侧多发、分布均匀、边缘锐利、大小密度相似的圆形或椭圆形阴影。如多数阴影集中于某一肺叶或肺段、且其近端有老的囊肿，则可能为支气管播散型。

（五）胸部CT检查

CT可见单发或多发的圆形、类圆形均一液性密度病灶，边缘清晰，病灶可含气体及塌陷、折叠的内囊膜，病灶内见子囊可确诊。增强后病灶周边呈环状强化具有特征性。

（六）MRI检查

胸部MRI检查更利于确定巨大包虫囊肿的位置、与纵隔大血管的关系，可以检出囊腔残留的极少量的液体，对内外囊、子母囊的显示较为清晰，有助于诊断。

（七）超声检查

B超可见液性暗区，与正常组织有明显界线，边缘清晰，暗区内有时可见散在小光团游动。棘球蚴囊肿后壁显示清晰，其周围肺实质受压，血管、气管走行方向受压改变。多囊性棘球囊肿，病灶区可见多个大小不等、边界清晰的液性暗区，暗区内散布小光点。棘球蚴囊肿合并感染可见内外囊壁间隙增宽。囊肿破裂，内囊脱落卷曲或破碎成片，超声下显示絮状或网状回声。囊肿机化，超声显示实质样占位，与肿瘤不易区分。

（八）经胸壁穿刺活检

不作为常规检查，当包虫血清免疫学检测阴性、病灶性质不明时，可在口服抗包虫病药物前提下，在B超引导下进行细针穿刺，穿刺液中找到头节或头钩可确诊。

（九）纤维支气管镜检查

不作为常规检查，可用于包虫囊泡破入支气管而未明确诊断者。

（一）外科手术

外科手术是根治本病的主要疗法。90%的肺囊型包虫病和泡型包虫病可以手术治疗，因肺包虫合并破裂与感染率较高，故宜在确诊后早期手术，术前及术后均应预防性应用抗包虫药。手术原则上应尽可能剥除或切除包虫外囊，减少并发症，降低复发率；泡型包虫病外科治疗应早发现早根治，减少并发症，提高生存率和生活质量。根据病灶的不同情况有多种手术方式，各类肺包虫均适用内囊穿刺摘除，外囊缝合闭锁的方法。外囊部分突出肺表面，无合并感染、破裂的包虫病灶可采用内囊完整摘除术，位于肺边缘的包虫病灶可采用全囊切除术，累及肺段的较大的包虫病灶可采用肺段切除术，累及肺门部较大的包虫或伴有严重感染者可采用肺叶或全肺切除术。

（二）经皮穿刺引流治疗

在有效化疗的同时，对不适宜手术处理的厚壁包虫囊肿病例，在B超引导下穿刺引流，可以免除外科手术危险，达到治疗目的。操作的主要步骤是穿刺-引流-注射抗包虫药物-再次引流，简称PAIR（puncture，aspiration，injection of protoscolicidal agent，reaspiration）。进行介入治疗前7天及治疗后28天需要口服抗包虫药物治疗。

（三）药物治疗

由于药物治疗治愈率较低，约20%~30%，且肺包虫在治疗一段时间后，容易发生破裂，故药物治疗只能作为肺包虫病的辅助治疗手段，主要在术前或术后预防性用药。

1.治疗对象

1996版WHO包虫病治疗指南中建议药物治疗只应该在不能接受手术的原发性肝或肺棘球蚴病患者，以及侵犯两个或两个以上器官的多发包虫病患者中进行。

2.药物选择

首选阿苯达唑（丙硫咪唑），其次可选用甲苯咪唑，该类药物可引起生发层和原头蚴退化变质，约50%患者有效。吡喹酮对原头蚴有杀伤作用，但不破坏生发层，难以达到治愈效果，与阿苯达唑联合使用有报道可提高疗效，但数据尚不充分。

3.服药方法

（1）阿苯达唑

我国卫生部疾病预防控制中心2007年发布的《包虫病防治技术方案（试行）》中推荐：①阿苯达唑片剂（规格：200mg/片），15mg/（kg·d），分早晚2次餐后服用，连续服用 6~12个月或以上。②阿苯达唑乳剂（规格：12.5mg/ml），0.8ml/（kg·d），14岁以下儿童1.0ml/（kg·d），分早晚2次餐后服用，连续服用6~12个月，或更长时间。

（2）甲苯咪唑

由于生物利用度较低，基本已被阿苯达唑替代，1996年WHO包虫病治疗指南推荐：40~50mg/（kg·d），分3次服，手术后患者疗程不少于2年，不能手术患者疗程＞2年。

（3）吡喹酮

40～50mg/（kg·d），根据患者耐受情况每日1次至每周1次口服，与阿苯达唑联合应用。

4.禁忌证及注意事项

①妊娠期间和哺乳期的妇女、2岁以下儿童、有蛋白尿、化脓性皮炎及各种急性疾病患者禁用。②有肝、肾、心或造血系统疾病、胃溃疡病史者和HIV感染者，应到县级或县级以上医院检查后确定治疗方案。③有结核病的包虫病患者，应参照结核病治疗方案进行治疗，治愈后再进行包虫病治疗。④服药期间应避免妊娠。

（四）随访等待

部分患者包虫病患者可自愈，对无症状的小病灶，或不活跃的包囊病灶可采用随访观察的策略，但须告知患者存在风险。

不要让狗吃生的家畜内脏。不论是在屠宰场或村舍里，宰杀家畜的内脏和死亡牲畜要防止被狗吃掉。用减少狗数量的方法和对狗用集体驱虫治疗的方法减少棘球绦虫的生物量。个人防护方面，应注意避免密切接触狗等可能受感染的肉食动物。