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痉挛性肛门直肠疼痛
基本信息

中文别名 :短暂性直肠痛;消散性肛门痛

概述

痉挛性肛门直肠疼痛(proctalgia fugax,PF)又称短暂性直肠痛、消散性肛门痛。早在1841年Hall就对该病进行了描述,认为该病是一种“特殊的、严重的直肠疼痛,一般于睡眠早期发作”。1935年Thaysen将其定义为痉挛性肛门痛。该病表现为突发的肛门区抽搐性或坠胀性锐痛,多数在夜间发生,持续时间几秒至几分钟,症状发作可能将睡眠中患者痛醒。在没有任何治疗下可以完全消失,但反复发作,由于缺乏明显的体征和相应病理学改变,因此早期诊断较困难,目前的诊断标准是在排除了其他引起痉挛性肛门痛的疾病后,基于症状学的诊断。

病因学

关于痉挛性肛门直肠疼痛的病因目前有多种假说,但由于该病缺乏明显的体征和相应病理学改变,因此尚无确凿的证据证明该病与何种病因有关。可能存在肛提肌痉挛、结直肠功能障碍、神经病变、遗传易感性及精神心理等多方面因素。此外,外伤、分娩、低位前切除术或骨盆手术、肛门直肠手术、神经症、肠易激综合征及性交等也与本病的发生相关。

流行病学

痉挛性肛门直肠疼痛的发病率在正常人中约为8%~18%,男女发病率无统计学差异。好发年龄为30~50岁,罕有青春期前发病。根据美国一项家庭调查,痉挛性肛门直肠疼痛的患者在过去一年中平均有12.8天因病中断学习或工作。由于本病持续时间短暂,往往不被患者重视,仅有17%~20%的患者选择就医,使得本病的患病率较难确定。

病理学

在对上述罕见的遗传性肛门内括约肌肌病的家系进行研究时,Kamm发现肥大的肛门内括约肌存在空泡样变,其中含有大量过碘酸-希夫染色(periodic acid-Schiff stain,PAS)阳性多聚糖颗粒。随后,也有很多学者对遗传性内括约肌肌病引起的PF进行相关调查,但却没有发现PAS阳性多聚糖颗粒,推测遗传性肛门内括约肌肌病可能存在不同的变异形式。由于该病发病率低,病理机制未明,目前尚无有力证据表明该病存在特异性病理改变。

病理生理学

1.肛提肌痉挛

 Rao和Hatfield对PF患者的肛提肌肌电活动进行了测试,发现痉挛性疼痛发作时肛门括约肌出现高幅、高频的异常电活动,推测阵发性肛提肌运动过度是PF的病因。

2.结直肠功能障碍

 Harvey等通过对PF患者进行直肠及乙状结肠内测压发现在疼痛发作时存在乙状结肠过度收缩,认为PF与肛提肌、直肠壁肌肉及肛门括约肌的痉挛无关,而可能是肠易激综合征(irritable bowel syndrome,IBS)的一种变异形式。

3.遗传性疾病

 Kamm报道了一种罕见的遗传性内括约肌肌病,在患有该疾病的家系中,每五代中至少有一位成员罹患PF,同时还伴有便秘。体格检查发现患者肛管内压升高,内括约肌增生肥厚,组织学显示病变平滑肌内含有大量PAS阳性多糖颗粒聚集,认为该病的发生可能与遗传因素有关。

4.精神心理因素

 在本病的发生中也有一定的作用。Philling等通过MMPI量表测试发现大多数患者存在焦虑、疑病、至善主义的性格特点。Karras和Angelo则认为PF的发作常由应激性生活事件或焦虑触发。

5.神经因素

 有学者认为PF与阴部管道综合征(pudendal canal syndrome)存在密切联系,肛门直肠疼痛是由阴部神经受压引起。此外,有些PF患者同时患有偏头痛,兼有自主神经功能障碍,提示本病可能与自主神经疾病有关。

临床表现
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辅助检查

1.肛门直肠测压

 多项研究表明患者肛管内压增高,但由于发作时间短,患者就医时可能已缓解。目前直肠测压的标准还未明确。有资料表明疼痛的减轻和肛管直肠内压的减轻有关。

2.肛门镜和直肠乙状结肠镜

 排除可能的肛门、直肠、乙状结肠器质性疾病导致的肛门直肠疼痛,如缺血隐窝炎、肌间脓肿和肛裂、痔、前列腺及尾骨痛等。

3.X线、磁共振、超声检查

 利用骶尾部正侧位片、磁共振、肛管内超声检查,排除直肠周围压迫性占位引起的疼痛。

诊断
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治疗

1.物理治疗

 对于疼痛轻微,持续时间短的患者,可首先采用物理治疗的方法。物理治疗具有简单方便、有效率高、不良反应少等特点,为治疗痉挛性肛门直肠疼痛的一线方案。40℃热水坐浴可以有效降低肛管内压,缓解疼痛。Rockefeller提出可以用手指扩肛的方法来减轻疼痛,其机制可能是通过扩张松弛肛门括约肌。此外,患者也可以通过排便或使用肛栓被动扩张肛门括约肌来缓解疼痛。

2.药物治疗

 对于难治性疾病可以采用肌松药。有报道局部涂抹0.3%硝酸甘油软膏的方法可使大部分患者症状缓解。一项随机双盲对照实验结果显示,与吸入安慰剂相比,吸入沙丁胺醇能有效缩短患者发病时间,特别是对于那些疼痛持续时间≥20分钟的患者效果更加明显。另外硝苯地平主要用于由遗传性内括约肌肌病引起的PF患者。

3.生物反馈疗法

 生物反馈疗法是基于行为疗法发展起来的身心治疗技术,患者通过多次训练,在生理、心理上达到“自我控制”的目的。生物反馈疗法可以提高盆底肌肉的协调性,有文献指出该法治疗慢性顽固性的直肠痛,有效率为34%~91%。

4.神经阻滞疗法

 用神经阻滞的方法治疗PF,是基于PF是由神经病变引起而提出的。在Takano的一项临床研究中发现,采用2%利多卡因10ml和1.25mg乙酸倍他米松在阴部神经的触痛点进行神经阻滞治疗的总有效率为70%,但是其中也包含了一些自发性痊愈的病例。

5.肌肉电刺激

 对于以上治疗无效的患者,Sonh等建议用特种直肠探头进行直肠内电刺激,通过使盆底肌过度疲劳,打断恶性循环。该法复发率低,无副作用,再次治疗仍然有效。

6.心理干预

 对于因精神心理因素诱发或加重该病的患者,还可进行宣教和心理干预,减轻患者焦虑、紧张的情绪,对该病的改善有一定作用。

预后
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作者
刘诗
来源
胃肠病学,第1版,978-7-117-21093-5
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