英文名称 ：functional anorectal pain

功能性肛门直肠疼痛（functional anorectal pain，FAP）是肛门直肠的运动、感觉功能由于生理变化及神经支配障碍而产生一种功能性疾病，反复发作的肛门直肠短暂性疼痛是其表现。该病尚未发现特异性病因，受生理、心理和社会文化因素影响较大，以症状为基础，该病可分为慢性肛门痛（chronic proctalgia）和痉挛性肛门痛（proctalgia fugax，PF）两种类型。两者常同时存在，但可根据疼痛持续时间、发作频率和临床表现加以区分。

1.慢性肛门直肠疼痛

目前病因未明，可能与盆底横纹肌张力增加及内脏痛觉过敏有关。另外也有人认为盆底肌肉腱鞘炎是该病的病因，但目前的研究表明局部注射类固醇激素对治疗该病无效，可能推翻腱鞘炎假说。通过回顾性流行病学调查发现该病与盆腔损伤（如外伤、生产等）、手术操作不当（如前列腺切除术、子宫切除术、直肠癌低位前切除术、肛裂内侧切术、肛门瘘管术）、持续久坐、体力活动过度及性交有关。一些研究提示具有特殊心理特征的如焦虑、紧张、疑病的人群更易患病。

2.痉挛性肛门直肠疼痛

关于痉挛性肛门直肠疼痛的病因目前有多种假说，但由于该病缺乏明显的体征和相应病理学改变，因此尚无确凿的证据证明该病与何种病因有关。可能存在肛提肌痉挛、结直肠功能障碍、神经病变、遗传易感性及精神心理等多方面因素。此外，外伤、分娩、低位前切除术或骨盆手术、肛门直肠手术、神经症、肠易激综合征及性交等也与本病的发生相关。

1.慢性肛门直肠疼痛

近期流行病学调查显示，在普通人群中肛门直肠疼痛患病率为6.6%，女性多见。该病可发生于任何年龄，超过50%的患者位于30～60岁，45岁以后发病率趋于下降。患者中仅有29%的人为此就医，但工作和生活明显受到影响。美国一项基于5430人的流行病学调查表明，患有慢性肛门直肠疼痛的患者在过去一年中平均有17.9天的工作和学习因此中断。

2.痉挛性肛门直肠疼痛

痉挛性肛门直肠疼痛的发病率在正常人中约为8%～18%，男女发病率无统计学差异。好发年龄为30～50岁，罕有青春期前发病。根据美国一项家庭调查，痉挛性肛门直肠疼痛的患者在过去一年中平均有12.8天因病中断学习或工作。由于本病持续时间短暂，往往不被患者重视，仅有17%～20%的患者选择就医，使得本病的患病率较难确定。

1.慢性肛门直肠疼痛

慢性肛门直肠疼痛（chronic proctalgia）也称为肛提肌综合征、肛提肌痉挛，是一种反复发作的肛门直肠短暂性疼痛。临床表现可为肛门直肠区反复发作的钝痛、烧灼痛、撕裂样疼痛及直肠内高压感或异物感，持续时间常大于20分钟，坐位时较卧位及站立位加重。肛门直肠指诊可发现肛提肌过度收缩，盆底触痛，触痛部位左侧常见。根据向后牵拉耻骨直肠肌有无触痛又可分为肛提肌综合征和非特异性功能性肛门直肠痛两种亚型。

2.痉挛性肛门直肠疼痛

痉挛性肛门直肠疼痛（proctalgia fugax，PF）又称短暂性直肠痛、消散性肛门痛。早在1841年Hall就对该病进行了描述，认为该病是一种“特殊的、严重的直肠疼痛，一般于睡眠早期发作”。1935年Thaysen将其定义为痉挛性肛门痛。该病表现为突发的肛门区抽搐性或坠胀性锐痛，多数在夜间发生，持续时间几秒至几分钟，症状发作可能将睡眠中患者痛醒。在没有任何治疗下可以完全消失，但反复发作，由于缺乏明显的体征和相应病理学改变，因此早期诊断较困难，目前的诊断标准是在排除了其他引起痉挛性肛门痛的疾病后，基于症状学的诊断。

1.慢性肛门直肠疼痛

对于功能性肛门直肠疼痛的发病机制了解甚少，目前认为盆底横纹肌压力增加是该病的发病基础，临床观察表明患者多出现肛管静息压升高，肌电活动增强，盆底肌松弛障碍，推测该病是盆底肌过度收缩的结果。

2.痉挛性肛门直肠疼痛

（1）肛提肌痉挛

 Rao和Hatfield对PF患者的肛提肌肌电活动进行了测试，发现痉挛性疼痛发作时肛门括约肌出现高幅、高频的异常电活动，推测阵发性肛提肌运动过度是PF的病因。

（2）结直肠功能障碍

 Harvey等通过对PF患者进行直肠及乙状结肠内测压发现在疼痛发作时存在乙状结肠过度收缩，认为PF与肛提肌、直肠壁肌肉及肛门括约肌的痉挛无关，而可能是肠易激综合征（irritable bowel syndrome，IBS）的一种变异形式。

（3）遗传性疾病

 Kamm报道了一种罕见的遗传性内括约肌肌病，在患有该疾病的家系中，每五代中至少有一位成员罹患PF，同时还伴有便秘。体格检查发现患者肛管内压升高，内括约肌增生肥厚，组织学显示病变平滑肌内含有大量PAS阳性多糖颗粒聚集，认为该病的发生可能与遗传因素有关。

（4）精神心理因素

 在本病的发生中也有一定的作用。Philling等通过MMPI量表测试发现大多数患者存在焦虑、疑病、至善主义的性格特点。Karras和Angelo则认为PF的发作常由应激性生活事件或焦虑触发。

（5）神经因素

 有学者认为PF与阴部管道综合征（pudendal canal syndrome）存在密切联系，肛门直肠疼痛是由阴部神经受压引起。此外，有些PF患者同时患有偏头痛，兼有自主神经功能障碍，提示本病可能与自主神经疾病有关。

1.慢性肛门直肠疼痛

（1）肛门直肠测压

多项研究表明慢性肛门直肠疼痛患者肛管内压增高，但是肛管直肠测压的标准还未明确。有资料表明疼痛的减轻和肛管直肠内压的减轻有关。

（2）阴部诱发电位、盆底肌电图等检查

本病可出现肌电活动增强的表现，然而标准及意义尚未明确。

（3）肛门镜和直肠乙状结肠镜

本病的诊断仅凭症状就可得出，但是需要排除可能的肛门和乙状结肠器质性疾病导致的直肠疼痛，如缺血隐窝炎、肌间脓肿和肛裂、痔、前列腺及尾骨痛。

（4）X线、磁共振、超声检查

利用骶尾部正侧位片、磁共振、肛管内超声检查，排除直肠周围压迫性占位引起的疼痛。

2.痉挛性肛门直肠疼痛

（1）肛门直肠测压

多项研究表明患者肛管内压增高，但由于发作时间短，患者就医时可能已缓解。目前直肠测压的标准还未明确。有资料表明疼痛的减轻和肛管直肠内压的减轻有关。

（2）肛门镜和直肠乙状结肠镜

排除可能的肛门、直肠、乙状结肠器质性疾病导致的肛门直肠疼痛，如缺血隐窝炎、肌间脓肿和肛裂、痔、前列腺及尾骨痛等。

（3）X线、磁共振、超声检查

利用骶尾部正侧位片、磁共振、肛管内超声检查，排除直肠周围压迫性占位引起的疼痛。

1.慢性肛门直肠疼痛

（1）物理治疗

对于症状较轻微，持续时间短，疼痛能自行消失的患者，可向其解释疼痛的性质，建议其改善生活方式，养成良好的生活习惯。40℃热水坐浴可减轻疼痛。加强会阴部练习及肛提肌按摩也可以起到一定的疗效，Grant等认为近2/3的患者可靠肛提肌按摩减轻症状，按摩耻骨直肠肌50次/日，持续3～4周，可使症状在几天至几周内缓解。对于肥胖的患者，由于腰腹部过重压迫肛提肌而影响肛提肌功能者，减肥也能起到一定的效果。

（2）生物反馈疗法

利用生物反馈疗法可以提高盆底肌肉的协调性。Heah及其合作者对16例LAS患者进行生物反馈对减轻疼痛作用的研究发现，其中10人症状缓解。Grimaud等对12例LAS患者进行生物反馈治疗后发现，随着疼痛的缓解，肛管压力也恢复正常。有文献报道LAS患者进行生物反馈疗法后缓解率高达87%，远高于肌肉电刺激（EGS）和肛提肌按摩，其缓解率分别为45%和22%。目前认为生物反馈疗法的疗效受患者年龄、性别、症状严重程度的影响不大，主要与患者参与治疗的意愿有关，坚持完成整个治疗计划的患者，疼痛的改善更加明显。

（3）药物治疗

可使用微量镇静剂解除患者焦虑症状，并能缓解疼痛。对难治性疼痛，可应用骨骼肌松弛剂，如美索巴莫、地西泮和环苯扎林。

（4）肌肉电刺激

肌肉电刺激法在1982年由Sohn介绍到临床用于肛提肌综合征的治疗，即通过特别设计的探针，在150～400V电压下，采用阴性电极以每秒80循环的频率刺激肛提肌，其原理是通过低频率的震荡电流诱发肌肉不自主收缩，使痉挛的肌肉产生疲劳，从而缓解疼痛。一项基于27名患者的调查显示，通过肌肉电刺激治疗后10名患者症状改善。Hull等报道，进行肌肉电刺激的患者，随访28个月，仅有19%的人症状缓解，24%部分缓解，但是57%无缓解。根据目前文献报道结果，该疗法的效果并不确切，疗效仍有待评估。

（5）局部注射治疗

经肛门局部注射的方法治疗功能性肛门直肠疼痛，是基于FAP是由盆底神经功能失调引起。在Kang最近的研究中，他采用曲安奈德（triamcinolone acetonide）40mg和2%利多卡因1ml混合液对104名LAS患者进行局部注射，注射点位于直肠指诊中发现的触痛点。在3个月后的随访中，36.8%的患者表示注射后未再次发病，35%的患者认为症状明显改善，19.5%的患者部分改善，8.7%的患者无缓解。而在治疗结束6个月后的随访中，未再次发病的患者占30.1%，明显改善者占46.5%，部分缓解者占18.2%，无效者占5.2%，在共计6个月的随访中未观察到治疗相关的并发症。

此前有报道采用肛门括约肌内注射A型肉毒素治疗LAS的方法，但是近期的随机双盲安慰剂对照研究显示，肛门括约肌内注射A型肉毒素治疗肛提肌综合征无效。

（6）手术治疗

Kamm等推荐使用耻骨直肠肌部分切除术可缓解疼痛，但Wasserman认为该方法可能引起大便失禁等严重的并发症。目前认为，功能性肛门直肠疼痛的患者应避免使用手术治疗。

2.痉挛性肛门直肠疼痛

（1）物理治疗

对于疼痛轻微，持续时间短的患者，可首先采用物理治疗的方法。物理治疗具有简单方便、有效率高、不良反应少等特点，为治疗痉挛性肛门直肠疼痛的一线方案。40℃热水坐浴可以有效降低肛管内压，缓解疼痛。Rockefeller提出可以用手指扩肛的方法来减轻疼痛，其机制可能是通过扩张松弛肛门括约肌。此外，患者也可以通过排便或使用肛栓被动扩张肛门括约肌来缓解疼痛。

（2）药物治疗

对于难治性疾病可以采用肌松药。有报道局部涂抹0.3%硝酸甘油软膏的方法可使大部分患者症状缓解。一项随机双盲对照实验结果显示，与吸入安慰剂相比，吸入沙丁胺醇能有效缩短患者发病时间，特别是对于那些疼痛持续时间≥20分钟的患者效果更加明显。另外硝苯地平主要用于由遗传性内括约肌肌病引起的PF患者。

（3）生物反馈疗法

生物反馈疗法是基于行为疗法发展起来的身心治疗技术，患者通过多次训练，在生理、心理上达到“自我控制”的目的。生物反馈疗法可以提高盆底肌肉的协调性，有文献指出该法治疗慢性顽固性的直肠痛，有效率为34%～91%。

（4）神经阻滞疗法

用神经阻滞的方法治疗PF，是基于PF是由神经病变引起而提出的。在Takano的一项临床研究中发现，采用2%利多卡因10ml和1.25mg乙酸倍他米松在阴部神经的触痛点进行神经阻滞治疗的总有效率为70%，但是其中也包含了一些自发性痊愈的病例。

（5）肌肉电刺激

对于以上治疗无效的患者，Sonh等建议用特种直肠探头进行直肠内电刺激，通过使盆底肌过度疲劳，打断恶性循环。该法复发率低，无副作用，再次治疗仍然有效。

（6）心理干预

对于因精神心理因素诱发或加重该病的患者，还可进行宣教和心理干预，减轻患者焦虑、紧张的情绪，对该病的改善有一定作用。