英文名称 ：primary retroperitoneal tumor

原发性腹膜后肿瘤（primary retroperitoneal tumor）是一类较罕见的疾病，可分良性和恶性两种类型。其中恶性肿瘤为多如脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性畸胎瘤等。良性肿瘤为神经节细胞瘤等，主要起源于腹膜后间隙的脂肪、平滑肌、结缔组织、血管、筋膜、神经组织以及胚胎生殖泌尿系统残留组织等，不包括腹膜后间隙的器官肿瘤及转移肿瘤。腹膜后肿瘤有膨胀性生长、包膜完整、不易转移、局部易复发等生物学特征。由于肿瘤部位较深，又有一定的扩展余地，发病初期无症状，因此早期诊断有一定困难。某些患者因为非相关疾病在检查过程中偶尔发现。随着肿瘤的增大、压迫或侵及周围脏器和组织时才出现症状，给治疗增添了难度。腹膜后的肿瘤通常表现为占位及压迫症状，B超、CT或MRI及肿瘤针刺病理活检能确诊。

目前国内尚无明确的原发性腹膜后肿瘤流行病学报告。高发年龄为50～60岁，男性略多于女性。在腹膜后肿瘤中，软组织肉瘤占腹膜后恶性肿瘤的1/3，在英格兰和威尔斯，估计每年约有250～300例新增腹膜后肉瘤患者。

原发性腹膜后肿瘤种类繁多，最常见的肿瘤通常起源于腹膜后的肾脏、肾上腺和腹膜后的各种软组织。

（一）病理分类

按病理组织学分类，原发性腹膜后肿瘤主要包括软组织肿瘤、生殖细胞肿瘤、淋巴造血系统肿瘤、肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、转移性肿瘤和其他少见的肿瘤；按生物学行为划分为良性与恶性两大类；按其起源有中胚层、神经组织、泌尿生殖系和胚胎残余等多种组织。

恶性肿瘤较良性肿瘤多，约占80%，其中以恶性淋巴瘤最多见，其次是纤维肉瘤、脂肪肉瘤、未分化的肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤，神经源性肉瘤也较多见，常见的良性肿瘤有脂肪瘤、淋巴瘤或乳糜囊肿、肾源性囊肿、皮样囊肿和肠源性囊肿。

肿瘤可为实性、囊性或混合性。一般说来，囊性肿瘤大多为良性，而实性肿瘤常为恶性，在肿瘤周围，常伴小的肿瘤组织，手术时不易完全切除或易被忽略，从而引起术后复发。

（二）病理学特征

常见腹膜后肿瘤的病理学特征为：

1.软组织肿瘤

包括脂肪、神经、纤维和肌肉组织等起源的肿瘤，其中以脂肪源性的肿瘤最常见。包括脂肪肉瘤（liposarcoma）、脂肪瘤（lipoma）、恶性纤维组织源性肿瘤等，其中尤以脂肪肉瘤更为常见。

2.生殖细胞肿瘤

腹膜后生殖细胞肿瘤多见于男性，发生于儿童者为原发性，主要有成熟性畸胎瘤（mature teratoma）和未成熟性畸胎瘤（immature teratoma）、卵黄囊瘤（yolk sac tumor）和胚胎癌。

3.腹膜后其他罕见类型的肿瘤

包括肌成纤维细胞瘤，多为良性；类似于肾上腺的髓性脂肪瘤、Müllerian上皮肿瘤、缺乏畸胎瘤成分的肾外腹膜后Wilms瘤等。

（三）组织学特征

原发性腹膜后肿瘤中，发生率较高的依次为神经源性肿瘤、间叶组织肿瘤以及胚胎残余肿瘤等。良性神经源性肿瘤包括来源于神经鞘细胞的神经纤维瘤、神经鞘瘤以及神经节和化学感受器来源的化学感受器瘤等；相应的恶性肿瘤有神经纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及成神经细胞瘤等。间叶组织肿瘤良性者以脂肪瘤和瘤样纤维组织增生为多，恶性者以脂肪肉瘤较多。胚胎残余组织的肿瘤主要来源于泌尿生殖嵴胚胎残留，主要肿瘤有腹膜后囊肿、皮样囊肿或畸胎瘤、胚胎性癌及精原细胞瘤等。

（一）实验室检查

1.血常规

（1）血红蛋白

恶性肿瘤坏死、出血，或儿童腹膜后肿瘤增长较快时，可伴有血红蛋白降低。

（2）白细胞计数

腹膜后肿瘤坏死或继发感染时可有白细胞总量的升高。

2.免疫组化标记

（1）血管平滑肌脂肪瘤表达黑色素瘤单克隆抗体（HMB45）。

（2）神经鞘膜瘤S-100阳性表达；副神经节瘤chromogranin A、S-100蛋白、beta-endorphin molecule阳性表达；脊索瘤细胞cytokeratin阳性表达，肿瘤vimentin及S-100蛋白阳性表达。

（3）平滑肌瘤和平滑肌肉瘤desmin、muscle actin阳性；肌上皮瘤的组织学形态与神经鞘瘤相似，也需免疫组化标记方可确诊。

（二）影像学检查

1.腹部正侧位X线平片和腰椎片

多数腹膜后肿瘤腹部正、侧位X线片可见腹内有软组织块致密影，如发现有成熟的骨质、牙齿或钙化等影像，则为畸胎瘤的特征。腰椎X线片显示椎间孔扩大，严重可见骨质破坏，这是神经根肿瘤的特征。

2.消化道钡餐和钡剂灌肠

消化道钡餐检和钡剂灌肠可以鉴别胃肠道肿瘤或腹腔内肿瘤，了解消化道受压程度。通过胃肠道被肿瘤推移的征象，可明确肿瘤的位置并与胃肠道肿瘤相鉴别。但应注意的是，腹膜后器官如胰腺或肾的囊肿、大的肿瘤以及腹膜腔内肿瘤亦可使胃肠移位，应仔细鉴别。

3.超声检查

能显示肿块的部位、数目、大小以及与周围脏器的关系，区分囊性与实质性。亦可发现后腹膜肿大的淋巴结，但肠内气体干扰使诊断很难精确，单独超声波检查常不易将后腹膜肿瘤与脓肿或血肿区分，囊性肿瘤易与寄虫囊肿、炎性或创伤性血肿相混淆。可引导穿刺活检进行细胞学检查。

4.CT和MRI检查

CT是对腹膜后肿瘤定位和定性诊断较为理想的方法，不仅可以发现腹膜后肿瘤，且定位准确率高达80%～90%。可较准确地了解肿瘤与脏器及邻近大血管的关系，以及是否有淋巴结肿大。某些原发性肿瘤由于在CT上的特异性表现（脂肪肉瘤在CT上表现为显著的脂肪成分），对于肿瘤的定性诊断具有重要的依据。MRI在显示腹膜后肿瘤的一般征象时与CT有许多相似之处，然而MRI组织分辨率很高，对肿瘤内脂肪、水分含量、黏液间质、胶原纤维、细胞密度集、出血坏死、囊变等更为敏感。在组织学定性方面，MRI检查的价值更为明显。CT和MRI亦可引导穿刺活检进行细胞学检查。

5.PET-CT

对腹膜后肿瘤的诊断及良恶性肿瘤的鉴别诊断具有重要意义。

6.血管造影

主要根据肿瘤供养动脉的走行、分布及形态改变情况，来判断肿瘤的来源，显示血管受侵的程度，并能发现较小的肿瘤。同时可进行术前化疗与栓塞治疗。

（三）细胞学检查

通过超声、CT引导下对原发性腹膜后肿瘤行引导穿刺，抽取少量组织行病理细胞学检查，能明确肿瘤来源和性质，区分良恶性肿瘤。但应注意穿刺并发症的发生。

腹膜后肿瘤除淋巴瘤外，不论良性或恶性，不论肿瘤大小，只要是无手术禁忌证，均应以手术治疗为首选，辅以化疗、放疗等综合治疗方案。手术前应进行综合性的术前评估，包括肿瘤可切除性、联合脏器切除或血管切除修复的可能性及必要性的评估。此外，尚需重视对重要器官功能和患者的耐受性进行评估。腹膜后间隙位置较深，血供丰富，肿瘤的情况复杂，应该保证手术野有充分的暴露、便于解剖、易于止血以及减少肿瘤细胞扩散和避免创面污染，以利于手术的进行。腹膜后肿瘤常累及大血管，妥善处理受肿瘤侵犯的血管是手术成功的关键。肿瘤浸润血管并不是手术的禁忌证。相反，为了提高腹膜后肿瘤的全切除率和降低复发率，应充分利用血管外科的技术条件，在有可能的情况下切除部分血管壁或血管段，从而实现腹膜后肿瘤全切除。同时，为保证切除的肿瘤有足够的正常组织边缘而达到完全切除的目的，术中需要将肿瘤以及肿瘤侵犯而无法分离的脏器和组织一并切除。

化疗对淋巴瘤、低分化脂肪肉瘤、恶性纤维组织病、滑膜细胞肉瘤及原发性神经外胚肿瘤有效。对于不能切除或部分切除的患者，在术后辅以化疗，能够缓解症状，延长生存期。放射治疗疗效不佳，术中放疗可提高疗效，但术后化疗或放疗对预后无明显影响。影响预后的主要因素是能否根治性切除，同时还与肿瘤的病理组织分级、分期及肿瘤大小有关。此外还需要注意定期随访，每6个月行CT复查等，可早期发现肿瘤复发，对提高复发肿瘤的切除率有效。