壶腹癌是发生于胆总管与胰管汇合后的共同通道所形成的膨大，即Vater壶腹部的肿瘤，占壶腹周围癌的10%。主要组织类型为腺癌。其临床表现主要为典型的波动性黄疸，时轻时重。随着肿瘤的增大，黄疸亦随之加深，此时波动消失。除此，其他临床表现为上腹部饱胀不适、全身乏力、食欲减退、消瘦、腹痛等。少数病例则因胰管梗阻引发急性胰腺炎。于内镜逆行胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）应作为黄疸且可疑壶腹癌患者必做的检查。

十二指肠乳头即为Vater壶腹的开口处，十二指肠乳头癌在临床较为少见，由于病变位置的特殊性，一般在早期即引起胆管下段的梗阻症状，出现进行性无痛性黄疸。大部分患者是以黄疸为首发症状，其余不典型症状包括胆管炎并发热、腹痛等，而以急性胰腺炎发病的十二指肠乳头癌则很少见。可通过B超、CT、磁共振胰胆管造影（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）进行筛选，而确诊依赖ERCP、十二指肠镜对乳头部进行活检。

由于壶腹癌、乳头癌发生、发展的分子生物学机制目前尚未完全阐明，故现临床上的治疗手段如手术、放射治疗、化学治疗、生物及免疫治疗等，虽取得了一定的进展，但此类患者的病死率仍然居高不下。目前，对于壶腹癌、乳头癌研究的主要理论有胰胆合流异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）理论、区域癌化理论、区域损伤学说、上皮-间质转化（epithelial-mesenchymal transitions，EMT）等。有研究表明，胆囊炎、胆石症、病毒性肝炎、肝功能损害、高胆红素血症是壶腹癌及乳头癌的危险因素。另外，家族性腺瘤样息肉病（familial adenomatous polyposis，FAP）患者患壶腹癌的风险也明显增高。

壶腹癌、乳头癌好发年龄大约在60～70岁，壶腹部腺癌是一种较为罕见肿瘤，美国的一项流行病学研究显示其患病率约为0.49/10万，但每年的尸检检出率则由0.04%上升至0.12%，由此表明此病发病率有上升趋势。十二指肠乳头癌在临床诊断和尸检后行病理诊断出的肿瘤中则分别仅占0.01%和0.2%。壶腹部癌的术后中位生存率约为22个月，明显高于胰头癌。由于十二指肠乳头癌的黄疸症状出现早，早期发现率高，手术切除率亦较高。

（一）大体标本肉眼观

一般情况下，十二指肠癌、肠型壶腹癌常常呈外生性生长，即隆起型。胰胆管型壶腹癌则是以浸润性生长为主。

（二）镜下观

十二指肠癌多是由同类的腺瘤恶变而来，多为管状绒毛状腺癌或绒毛状腺癌，壶腹癌多为腺癌，其次为乳头状癌、黏液癌。镜下可将壶腹浸润性腺癌分为胰胆管型腺癌和肠型腺癌。胰胆管型腺癌是由单一或者呈分支状的腺体组成，管腔常呈扩张状态，为单层上皮或立方状上皮，核圆，异型性明显。易侵袭神经束，多为管性生长。肠型腺癌腺体呈假复层密集排列，柱状细胞，核卵圆形或杆状。

研究发现，某些壶腹癌、乳头癌患者存在胰管和胆管在十二指肠壁外提前汇合的现象，从而导致胰液和胆汁过早的混合，而此类人群患胆管癌、胆囊癌的概率是普通人群的285倍，而胰腺癌的发病率是普通人群的49.4倍。另外，在致癌因素的作用下，某些正常细胞会发生遗传学的改变，从而获得更强的增殖能力，即出现克隆性增生，逐渐取代周围的正常细胞，形成异型增生区域，此病变区域称为区域癌化，其本质可能是由炎症引起癌症的发生。

在特定生理病理情况下，细胞基质间存在着一些由某些具有极性的上皮细胞转化而来的间质细胞，它们可以自由移动，使细胞间黏附作用下降，侵袭性增加，转移能力加强。基因突变、染色体丢失、E-cadherin启动子的甲基化，均可使得E-cadherin表达下调，从而发生细胞上皮-间质转化。有研究表明，弥散浸润于间质中的散在的癌细胞团，呈孤立地不规则地小梁状分布。而在淋巴管浸润之前，会出现出芽现象，继而发生肿瘤转移。

（一）实验室检查

当胆管梗阻时，血清总胆红素和直接胆红素升高，碱性磷酸酶、转氨酶也可轻度升高，尿胆红素阳性。并无特异性肿瘤标志物。

（二）影像学检查

1.腹部彩超

腹部彩超可清晰地显示出扩张的胆管腔内及管壁的情况，这有助于了解壶腹癌的一些间接征象，还可以灵活简单地用多种不同的切面来显示胆管以及局部肿物，便于明确梗阻的位置，此特点优于CT。此外，腹部彩超还能够显示出等密度的软组织病变，而CT不能显示等密度肿块，但腹部彩超对壶腹部肿块的显示率并不高，这是由于壶腹部前方胃肠道气体的干扰，尤其对于肥胖患者，显示壶腹部及周围结构则更为困难。总之，腹部彩超操作简单、价格低廉、直观，应作为首选，且具有筛选作用。

2.CT

该检查手段不受气体、肥胖等因素的影响，可以弥补腹部彩超的不足。CT对于梗阻性黄疸具较高的诊断率，对于黄疸患者，可以作为较好的辅助检查方法。但当肿块较大或者浸润周围的组织范围较广时，CT的定位及定性较为困难；而当肿块较小时，CT亦难以显示，无法作出定性诊断。另外，CT非动态、不连续，亦为诊断壶腹癌的不足之处。

3.MRCP

可以判断胆总管远端的梗阻以及梗阻部位到壶腹部的距离，并有助于判断肿瘤的浸润范围，且对胰管的显像优于CT。但是，单就壶腹部占位而言，其敏感性反不如其他的影像学方法，所以不推荐其作为最主要的检查手段。

4.ERCP

通过十二指肠镜可直接观察到壶腹部、乳头区、十二指肠肠壁的病变情况，并可取病理活检，还可以达到扩管减黄的目的。ERCP为有创性检查，缺点在于其可引发较多并发症，例如出血、十二指肠穿孔、诱发急性胰腺炎等。ERCP对周围血管、淋巴结的转移情况的诊断不如CT，但对于存在黄疸可疑壶腹癌的患者，ERCP应作为必做检查，它是确诊壶腹癌最可靠的方法。

5.超声内镜

超声内镜（endoscopic ultrasound，EUS）是一种新型检查方法，它是内镜与超声的结合，由于超声探头距离壶腹部较近，此时可透过内镜观察到黏膜表面的病变，同时，亦可通过超声观察到消化管壁的各组织间层次以及邻近脏器的情况。在超声内镜下，可鉴别壶腹癌及十二指肠乳头癌，壶腹癌的特点是十二指肠的黏膜是完整的，而十二指肠乳头部原发肿瘤的表面，黏膜多是破溃的。对于向十二指肠乳头部突起的病灶，在超声内镜下可取活检或者进行诊断性穿刺。

壶腹癌、十二指肠乳头癌主要以直接浸润邻近脏器、淋巴途径转移为主，浸润转移程度及时间与肿瘤的大小无明显关系，有“跳跃性”转移特点。最主要的为手术治疗，术前需纠正贫血、低蛋白血症等，对于黄疸患者在手术前可给予维生素K₁以达到改善凝血功能的目的。主要术式有：

（一）根治性胰十二指肠切除术

Whipple手术切除范围较为广泛、淋巴结清扫较为彻底，可作为壶腹部占位根治性治疗的首选术式。本术式包括：肿瘤的完整切除、肝十二指肠韧带及胰腺周围淋巴结的彻底清扫。其要点是：尽量少地保留肝外胆管部分，切除全部幽门。既可减低肿瘤的术后复发率，同时又减少了术后胃潴留、出血等并发症。近年来，该术式的手术技巧及经验都得到逐渐的积累，术后并发症逐渐下降，其远期效果较为理想。

胰瘘是胰十二指肠切除术最严重和最常见的并发症，也是患者术后早期即出现死亡的重要原因。可预防的方法有：采用Child胰肠重建术，充分游离胰腺断端的后方，再埋入空肠肠腔；另外可行完全胃肠外营养、胰管及腹腔引流管引流、胆管T管引流，由此当发生胰瘘时，可以得到充分的引流；此外，还可以应用人工合成生长抑素。

（二）壶腹部占位局部切除术

由于Whipple手术切除的范围较大，一些高龄患者或者伴有某些重要脏器功能不全的患者常无法耐受该术式。此类患者若仅仅进行姑息性胆管支架置入术引流，常常不能达到根治性治疗效果，且术后生活质量降低，继而生存时间缩短。局部切除术适应证为：①肿瘤直径< 2cm，无明显的周围浸润及远处转移，分化程度高或者是良性肿瘤的局灶性恶变，肿瘤切除后的切缘活检为阴性；②患者高龄、一般状态差、有合并严重其他病症的高危因素患者。该术式具有创伤较小且对消化系统的影响较小、术后并发症较少等优点。但若在常规的胆管、肠管、胰管冷冻病理检查中发现存在肿瘤残留，则应进一步扩大手术切除范围或者改行Whipple手术。

预防及减少并发症是降低手术后死亡率的主要问题。可采取以下措施：①加强围术期处理，改善患者一般状况；②术后常规应用H₂受体阻滞剂，可减少胃酸的分泌，从而防止急性胃黏膜的损害；③合理使用抗生素，以防广谱抗生素引起肠道菌群失调或者由于细菌移位而造成的二重感染；④注意对梗阻性黄疸患者及大手术创伤患者全身炎症反应综合征做到早发现、早诊断、早治疗。