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已收藏Caroli病是一种先天性疾病，主要特征是胆管多处节段性囊状扩张，容易引起反复发作的细菌性胆管炎。此外，扩张的胆管还容易出现结石。本病常常合并先天性肝纤维化，如果合并先天性纤维化，则被称为Caroli综合征。
Caroli病的遗传性尚不明确。Caroli综合征常常合并纤维囊性肾脏疾病，可能属于常染色体隐性遗传多囊性疾病的范畴。
Caroli病病灶的主要特点是胆管出现多处节段性扩张。扩张的胆管形成大小不一的囊肿，中间间隔着正常的胆管或规则扩张的胆管。Caroli病既可以是弥漫性的，累及整个肝内胆管系统，扩张胆管形成的囊肿数目多，也可局限于一部分肝实质，一般上左叶比较常见，扩张胆管形成的囊肿数目少，通常不超过10个。
Caroli病患者合并先天性肝纤维化时，也可同时合并与先天性肝纤维化相关的畸形。Caroli病合并胆总管囊肿也比较常见。此外，Caroli病还可合并Laurence-Moon-Biedl综合征，但罕见。
超声、CT、磁共振胰胆管造影（magnetic resonance cholangiography，MRCP）检查对于诊断Caroli病均有很大价值，可见大小不等的囊肿形成，弥漫或局限分布，伴有或不伴有胆管节段性管样扩张。超声或CT检查还可发现中心点征，即扩张的肝内胆管内出现小斑点影，这些腔内斑点为门静脉征象。静脉注射胆管造影剂行增强CT检查时，节段性扩张的胆管内呈现浑浊状态。MRCP对本病有诊断性价值。术中及术后胆管造影检查证实囊肿与肝内胆管相通，但是此检查不适合应用于无症状的Caroli病患者。应尽量避免行内镜下或经皮胆管造影检查，因为有引起毒血症的风险，除非治疗有需要时。
当细菌性胆管炎发作时，主要应用抗生素进行抗炎治疗。但是预防细菌性胆管炎反复发作具有很大的难度，定期应用抗生素仅对部分患者有效。T管引流效果不佳，尤其当合并先天性肝纤维化时，还可能引起严重的后果，因为胆小管可以分泌大量的水和电解质，T管引流引起水和电解质的流失，导致严重的脱水。熊去氧胆酸（ursodesoxycholic acid，UDCA）可以用来预防和治疗囊肿内结石，效果佳，推荐所有的Caroli病患者应用此药。经肝胆道置管引流对少部分患者有效。胆肠吻合术以及内镜下十二指肠乳头括约肌切开术均可使结石通过胆总管进入肠道，但是不推荐Caroli病患者应用上述两种方法，因为可以加重胆管炎的发作次数和严重程度。对于局限性Caroli病，可行肝脏部分切除术，效果较好。对于弥漫性Caroli病患者来说，如果囊肿明显局限于肝脏某一部分，也可以考虑行肝脏部分切除术，但是由于患者往往合并先天性肝纤维化和门静脉高压，手术难度很大，而且未切除的病变仍可引起反复的胆管炎发作，因此长期效果不佳。对于弥漫性Caroli病且合并严重复发性胆管炎的患者，适合行肝移植手术治疗。
预后比较差，死因多为毒血症、肝脓肿、肝衰竭和门静脉高压。
