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已收藏肝外胆管内以及周围存在着一些腺体，称为管泡状腺体，某些情况下，这些腺体会成为囊样结构。由于胆管周围囊肿与肝内胆管疾病类似，因此正确诊断此病是非常重要的。
病因尚未明确，大多数患者合并有严重的肝脏疾病。
1.肝病和门静脉高压
Nakanuma等报道8例胆管周围囊肿的患者，其中7例有食管静脉曲张，5例有门静脉血栓，4例有肝硬化，3例患有肝癌。Wanless等曾报道3例胆管周围囊肿病例均患有门静脉血栓，其中2例合并酒精性肝硬化。
2.多囊性肝病和肾病
胆管周围囊肿容易合并多囊性肝病和肾病。Itai等对64例常染色体显性遗传的多囊性肾病进行研究发现，其中22例确诊合并胆管周围囊肿，19例疑似病例。
3.移植术后并发症
移植术后可能会出现胆管周围囊肿并发症，但非常罕见。有报道在493例接受肝移植手术的患者中，胆管周围囊肿的发生率为2.6%。
关于肝内胆管周围腺体形成囊样扩张，目前认为可能有以下几种原因：门静脉高压和门静脉血栓栓塞导致胆管缺血；先天性畸形；胆管炎导致胆管周围腺体的导管出现堵塞。
1.胆管周围腺体
胆管周围囊肿可分为两种类型：①位于胆管壁内，又叫壁内腺体，数量少，部位不定；②位于胆管周围结缔组织内，以小叶的形式存在，又叫壁外腺体。根据其在胆管系统中的分布特点，又可分为三种类型：①仅位于胆总管、左右肝管附近；②除位于胆总管、左右肝管附近，还分布于小胆管附近；③介于上述两者之间。
组织学上，壁外腺体由数个腺泡、浆液（72%）、黏液（17%）或二者混合（11%）构成。浆液性腺泡上皮细胞是柱状或立方状，黏液性腺泡上皮细胞为柱状，胞浆清亮。这些腺体构成的小叶有自己的导管，与邻近胆管管腔相通。这些腺体有以下功能：分泌的黏液作为润滑剂进入胆汁；胆管上皮受损时上皮细胞再生；浓缩胆汁；分泌黏液保护黏膜上皮避免受到胆汁和细菌的侵害。
异位胰腺在肝内的发生率约为4.1%，常常与肝内胆管周围腺体相混淆。
2.囊样扩张
一些腺体扩张明显，形成单腔、圆形、壁薄、多发的囊肿，内含浆液，最大直径可达2cm。组织学上，这些囊样扩张的腺体内衬柱状或立方状上皮，外围薄层纤维组织。
无论何种辅助检查手段，病灶体积小，且沿着胆管两侧分布为本病影像学检查的特征性表现，既可以表现为边界清楚的囊肿，也可表现为管状结构或者类似于异常胆管的线性囊肿。
超声图像上表现为门静脉附近的无回声区。
CT能够比较清楚地显示出病灶分布情况以及其与胆管的关系，尤其是在增强扫描时，由于胆管周围囊肿不强化，因此能够更好地显示清楚。病灶大小不一，小至1mm，大至超过10mm。
胆管周围囊肿在MRI上表现为T1加权像低信号、T2加权像高信号，静脉注射Mn-DPDP时不强化，见图1。本病与肝内胆管扩张症在MRI图像上的鉴别点为：病灶多位于肝门区附近，不累及肝内小胆管。
图1 胆管周围囊肿MRI图像
T2加权像上于胆管两侧呈高信号
本病为良性病变，无恶变倾向，无须治疗和随访。
