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已收藏胆管囊肿是指部分胆管呈囊样扩张，这是一种罕见的先天性异常，发病率小于1/10万。该病的发病率存在地区和性别的差异，亚洲国家发病率高于西方国家，女性发病率是男性的4倍。当胆总管受累，而胆囊、胆囊管和近端肝管未扩张时，可与胆管梗阻引起梗阻部位以上的胆管扩张相鉴别。有时可合并先天性肝内胆管扩张症。
目前病因不明。大多数胆管囊肿患者存在胰胆管结合部的异常（anomalous pancreaticobiliary junction，APBJ）即胰管和胆总管形成一个过长的共同通道（图3-6-15），由于胰管内的压力高于胆管，因此容易引起胰液反流，损伤胆管，考虑胆管囊肿的发病可能与此有关。其他病因还包括感染和遗传因素。Tyler等研究了9例婴儿和儿童胆管囊肿患者，其中8例检测到了呼吸道、肠道病毒。部分其他纤维化囊性疾病患者也可同时合并胆管囊肿，这提示胆管囊肿的发病可能与发育畸形有关。
图3-6-15 胰胆管结合部的异常（APBJ）
目前比较常用的是Alonso-Lej分类法的Todani改良版，胆总管囊肿可分为以下5类（图3-6-16）：
Ⅰ型：指肝外胆管的扩张，又可分为三个亚型：A胆总管的囊样扩张；B胆总管局限性节段性扩张；C肝外胆道梭形扩张。其中IC型需要与胆管梗阻导致梗阻以上部位的胆管扩张进行鉴别诊断，鉴别点主要是病史。IC型胆总管囊肿无胆石症或胆管手术病史，胆总管直径> 30mm，胆管造影检查显示胆管结合部异常。
Ⅱ型：胆总管形成憩室样囊肿。
Ⅲ型：胆总管末端在十二指肠腔内形成囊状扩张。
Ⅳ型：A肝内外胆管多发囊肿；B肝外胆管多发囊肿。
图3-6-16 胆管囊肿的分类
Ⅴ型：Caroli病。
其中Ⅰ型和Ⅳ型最常见，而是否将Ⅲ型归类为胆总管囊肿仍有争议。单发的肝内胆管囊状扩张非常罕见。
腹部X线片可能发现腹部软组织肿块影。HIDA扫描、超声、CT检查可以显示囊性病变，但是MRCP能更好地显示出胆管的畸形、狭窄和扩张，是首选的辅助检查手段，但是并不能完全替代ERCP。
曾经一度认为囊肿引流是治疗胆管囊肿的最佳方法，但是随后发现囊肿引流存在两个最主要的缺点：狭窄发生率高，可能与囊肿上皮炎症有关；囊肿恶变率高。
由于胆管囊肿有出现腺癌和鳞状细胞癌的风险，因此手术切除囊肿同时进行胆道重建是目前治疗胆管囊肿的主要方法。通常采用胆总管空肠Roux-en-Y吻合术。不切除囊肿，仅将囊肿与肠道吻合进行内引流是一种简便的手术方法，但是有很多缺点，如容易出现术后胆管炎、继发性胆管狭窄和结石形成，而且最主要的是仍有癌变的风险，这可能与上皮发育不良和过度增生有关，因此应当切除整个囊肿。
