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相对于成人来讲，儿童患原发性硬化性胆管炎的概率要降低将近20%。尽管如此，原发性硬化性胆管炎仍然在儿童中有较高的发病率及死亡率。在1988年至2008年之间，美国进行肝移植的儿童中，有将近2%（223/11322）为原发性硬化性胆管炎患儿。但有关此类患儿的诊断及治疗的资料是相对有限的，因此，相关的治疗方案只能依赖于治疗成年原发性硬化性胆管炎患者的经验来进行制定。
诊断、临床表现、实验室检查
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治疗
利福平等药物被用于治疗由于肝脏胆汁淤积引起的瘙痒，可能对于儿童也有效。尚无治疗门静脉高压的特殊方法。而慢性胆汁淤积的儿童可以发生肝性骨营养不良，但是治疗方法尚不清楚。周期性测量血清钙、磷、镁、25羟维生素D、PTH的水平可以监测胆汁淤积的情况。此外，存在胆汁淤积的儿童也应监测维生素E、维生素A的水平并适当补充，但其具体诊治方案尚不清楚。双膦酸盐的补充尚存在争议，因其监测骨密度的方案尚无定论。而熊去氧胆酸、糖皮质激素以及免疫抑制剂的用法尚不能达成共识。但是，当熊去氧胆酸的用量达到20mg/（kg·d）以上时，应密切关注患儿的反应。在儿童更易发生重叠综合征，因此当肝脏活检显示肝界面炎、IgG水平升高，或存在自身免疫标志物时，应用一定剂量的糖皮质激素是有理由的。
炎症性肠病
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胆囊疾病与胆管癌
在临床上，儿童的胆囊肿物及胆囊癌的发病率均较低，故可以减少每年行腹部彩超的次数。正在为肝移植做准备的胆道狭窄的患儿需要监测CA-199的水平。
预后
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作者
李旭
来源
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