中文别名 ：Dieulafoy溃疡;Dieulafoy血管病;黏膜下恒径动脉畸形

Dieulafoy病，又称Dieulafoy溃疡、Dieulafoy血管病、黏膜下恒径动脉畸形等。此病由Gallard于1894年首先描述，1896年法国外科医生Dieulafoy报道了3例，随之以其名字命名为Dieulafoy病。随着消化内镜诊疗技术的发展，临床上报道例数逐渐增多，医生对该病的认识日益提高，对该病的研究日益深入。

Dieulafoy病是导致消化道大出血少见但并非罕见的病因，病变的原因为消化管黏膜面异常口径的动脉溃疡出血。因其出血部位隐匿、出血量大且易反复、老年患者临床表现不典型、老年人常合并脑血管基础疾病等因素，老年Dieulafoy病明确诊断困难，病死率高。

Dieulafoy病可见于各年龄组，国外文献报道本病的发病年龄为20个月至90岁，平均53.9岁，以40～60岁多见，男︰女约3.2︰1；国内发病年龄为14～87岁，平均61岁，男︰女约3.7︰1，也有报道无性别特异性。Dieulafoy病约占上消化道大出血病因0.28%，占上消化道大出血手术的1.3%～2.3%。近年来临床数据显示其发病率有上升趋势，可能与临床医师对本病的认识能力提高和消化内镜的发展有关。

Dieulafoy病系先天性血管发育异常，85%血管来源于胃左动脉的胃黏膜下恒径动脉，经浆膜进入肌层后缺乏渐细过程，黏膜肌层血管口径较粗，在胃左动脉高压血流的冲击下，恒径动脉局部扩张压迫黏膜，形成压迫性溃疡。高压力循环导致扭曲的恒径动脉硬化，由于老年人血管修复能力下降，血管壁顺应性降低，血管破裂风险更大。饮酒、吸烟、胆汁反流、粗糙干燥的食物等因素易导致胃黏膜损伤、糜烂。

老年患者因心脑血管疾病长期口服阿司匹林等非甾体抗炎药是诱发Dieulafoy病出血的重要原因。血管的强力收缩或蠕动可致恒径动脉因机械力而破裂。少数Dieulafoy病出血是因与恒径动脉伴行的静脉破裂所致。由于血栓及凝血块的作用，出血可逐渐停止，一旦脱落，可致再发大出血，因此Dieulafoy病临床上表现为间歇性、反复性消化道出血的特点。

大约95%的Dieulafoy病病变发生于胃上部，多见于贲门下方6cm范围小弯侧。随着内镜的广泛应用和对本病认识的提高，临床资料显示病灶也可发生在胃肠道任何部位，其中后壁及胃底区较常见，也可见于胃远端，如十二指肠、空肠、结肠和直肠等。个别病例显示其病变区域位于胃肠道以外，如支气管中。Dieulafoy病病灶直径2～5mm，呈局限性黏膜缺损或糜烂，或孤立性圆锥状息肉，缺损中央可见直径1～3mm搏动性动脉突出于黏膜外，其表面可有凝血块或血栓附着。病灶周围界限清楚，无炎性改变。

光镜下病灶部位黏膜轻度缺损，基底部沉积纤维样坏死物，病灶周围无炎性改变，黏膜下层动脉管径正常，黏膜肌层动脉管径较正常管径显著增粗并扭曲，呈锐角或垂直形血管袢。异常动脉管壁在缺损基底部可直接裸露出来，动脉管壁无明显或仅轻度炎性反应，管壁略增厚，扩张的粗大动脉主要位于黏膜肌层，其管壁较正常血管壁增粗约达10倍，且有Wanken纤维将其固定于黏膜。过去认为Dieulafoy病为曲张动脉瘤，但组织学检查证实其有完整的内膜、中层及外膜，没有黏膜下动静脉畸形改变。

1.内镜检查

消化内镜是本病的首选检查方法，诊断率可达35.0%～75.0%。静止期Dieulafoy病内镜表现可以完全正常，出血期，由于受胃肠积血和内容物的影响，首次内镜检查确诊者不到2/3，约有1/3的病人需再次行内镜检查，由于Dieulafoy病病灶小、部位隐蔽，检查者对Dieulafoy病缺乏认识，即使反复内镜检查仍有部分病人无法确诊，即便如此，仍强调急诊内镜检查的重要性。由于老年患者常合并心脑血管疾病，多并发血流动力学不稳定，行内镜检查风险较大，选择消化道内镜检查时机十分重要，原则上注意以下几点：①出血间歇期；②血流动力学相对稳定；③无重要脏器功能受损；④与患者及家属做好充分沟通并签署知情同意单；⑤如无禁忌证，选择舒适内镜。

Dieulafoy病内镜下表现：①75%～95%病灶起源于胃食管连接处的5～6cm内，也可见于胃的任何部位，极少位于十二指肠、空肠或结肠等；②孤立性黏膜缺损：直径多为2～5mm，周围无明显炎症；③黏膜缺损中央可见突出的血管断端；④裸露血管表面搏动性出血、渗血或血痂附着；⑤如内镜下见血液或胃内容潴留，应充分清洁并暴露黏膜，仔细观察，部分患者出血停止后胃镜下无明显病灶。怀疑Dieulafoy病病灶，内镜下切忌活检。

2.超声内镜与彩色多普勒检查

目前Dieulafoy病尚无特征超声图像。内镜疑诊Dieulafoy病，可尝试超声内镜检查，超声内镜下可见异常大血管（直径2～3mm）穿过肌层，进入黏膜下层，黏膜下层走行2～4cm后变细消失。内镜脉冲多普勒探及明确的动脉血流信号是诊断的关键。

3.血管造影检查

临床怀疑Dieulafoy病的老年患者，以下情况可考虑血管造影检查：①有内镜检查禁忌证或不耐受消化内镜检查者；②内镜检查未发现出血部位；③内镜治疗时血流动力学不稳定；④内镜治疗效果不佳者。选择性腹腔动脉造影确诊率约为20.0%～30.0%，活动性出血，出血量在0.5ml/min以上时阳性率高。Dieulafoy病血管造影并无特征性表现，在胃左动脉区发现扩张和扭曲的动脉，且未发现静脉的过早回流提示本病的可能。

4.放射性核素闪烁摄影

放射性核素闪烁摄影，例如99mTc-红细胞显像，也可用于Dieulafoy病的诊断。与血管造影检查比较，胃肠道出血速度只需达0.05～0.1ml/min时即可获得阳性结果。该检查对急性活动性消化道出血定位诊断特异性较高，可作为内镜、血管造影以外的辅助诊断手段。

1.内科保守治疗

老年患者因机体脏器功能代偿能力差，一旦出现消化道出血，并发失血性休克、重要脏器功能障碍和继发感染的风险极大。液体疗法十分重要，有效的血流灌注和生命支持为进一步内镜治疗、放射介入治疗及手术治疗争取时间。液体疗法遵循先晶体后胶体原则，老年Dieulafoy病患者血流灌注过多有加重和再发出血风险，因此输液速度应根据患者血压、出入量等适当调控。老年Dieulafoy病出血应采取大剂量PPIs治疗，强力抑酸确保胃内pH值持续维持6以上，能抑制胃蛋白酶活性，防止已形成的血痂溶解。老年Dieulafoy病出血后，因血流灌注不足，机体抵抗力下降，继发感染风险较大，应预防性抗感染治疗。

2.内镜治疗

Dieulafoy病因其发病机制与常见消化道出血病因不同，故单纯抑酸治疗效果差。随着内镜技术的不断进步，Dieulafoy病变的治疗也从外科手术转为内镜治疗，手术止血方法应用减少，病死率也从80%减少到8.6%。目前认为内镜下治疗为首选方案，止血成功率可达70%～80%。内镜下治疗有多种方式，其中应用较广的方法主要有止血药物喷洒、注射治疗、理化治疗、套扎技术及钛夹止血术等。

（1）喷洒疗法

喷洒去甲肾上腺素、凝血酶、孟氏液等止血方法适用于ForrestⅠb、Ⅱb，而对ForrestⅠa、Ⅱa病例只有部分获得暂时止血或治疗无效。

（2）注射治疗

是国内目前最为广泛使用的方法。内镜下局部注射各类药物可促使病灶局部血管收缩、周围组织脱水和收缩，最终形成血栓而止血。在病灶四周多点多次注射如冰肾上腺素、凝血酶、鱼肝油酸钠和硬化剂（如无水乙醇、乙氧硬化醇、聚桂醇等），通过对在病变血管周围的浸润和压迫快速封堵破溃血管，实现止血，为抢救赢得时间。而永久性止血则需要通过硬化剂诱导病变血管形成栓塞凝血作用，同时促进表面黏膜的再生。内镜下注射治疗方法操作简单，不受病变位置限制，早期止血成功率高，并发症发生率低，可重复治疗等；其不足在于再出血风险较高。硬化剂注射止血疗效显著，但硬化剂本身会增加黏膜损伤程度和范围，且容易诱发再出血、医源性溃疡甚至消化道穿孔，应引起内镜医师注意。

（3）理化治疗

理化治疗是利用热凝固原理，通过热探头电凝、激光、及微波等手段，使病灶受热局部水分蒸发、蛋白质凝固、组织萎缩而封闭血管止血，一般热探头能封闭住直径1.5～2.0mm的动脉，多数Dieulafoy病变血管则恰恰在此范围。氩离子血浆凝固术（APC）利用特殊装置将氩离子汽化，将能量传递至组织产生凝固作用，是一种非接触性电凝固技术，德国人在1991年首次将技术引入内镜治疗。在电子内镜直视下观察病灶后，将内镜钳插入氩离子束凝固器导管，导管伸出内镜前端，至病灶上方0.3～0.5cm处，以每次1～3秒的时间施以氩离子束凝固疗法，治疗后病灶表面泛白、泛黄，甚至出现黝黑病变。内镜下氩离子凝固术具有凝固深度的自限性及自动导向性，一般不超过3mm，凝固1～3秒不会出现穿孔。

（4）内镜下套扎技术及钛夹止血术

相对于注射和热凝固治疗，内镜下机械止血方法更加成功和有效。对于粗大血管，此治疗相对安全、快速简便且可靠。其机制主要是利用机械物理手段套扎及钛夹钳夹黏膜及黏膜下层，使血管缺血，形成血栓从而使血管闭塞，可显著降低出血率。但该方法只适用于组织柔软性良好、无纤维化的病灶。止血钛夹夹住血管后与操作部解体而留在组织上，经炎症过程形成肉芽组织而达到止血目的，1～3周后夹子脱落，钛夹止血不仅截断血流，且能封闭创口，有利于创口愈合。内镜下皮圈套扎操作简便，尤其是对于胃食管连接处和上部胃体后壁的病变，对于动脉喷血者，由于视野欠清，套扎效果差。

3.动脉造影和介入栓塞治疗

在常规保守治疗效果不理想，或难以承受手术，或患者拒绝手术的情况下，可以选用动脉造影和介入栓塞治疗。随着介入医学的不断发展，相应的介入材料也在不断更新换代，如微导管系统的出现就使得难以插入的迂曲变异血管变为可能。而对于栓塞材料的选择，由于靶血管相对较细因此可选择温和且价格便宜，同时既可止血又不易复发的明胶海绵。超选择插管进入供血动脉栓塞变异血管可控制出血，较内镜治疗再出血率低，疗效较满意。

但该技术应用不当时易引起异位栓塞或局部胃壁、肠壁缺血坏死。由于栓塞时要求超选择性进入供血动脉如胃左动脉、肠系膜上动脉远端且出血灶无侧支血管，技术难度大，并需病人状态相对平稳，故限制了其临床应用。

4.手术治疗

上述止血方法有再出血和穿孔的可能，仍然有5%～10%的失败率。手术是治疗该病必要和有效的补充方法，如以上方法效果不佳，必须及时进行急诊外科手术。手术治疗中，必须首先切开胃腔判明出血部位，同时对浅表溃疡或黏膜缺失病灶行缝扎或切除。手术治疗方式目前主要有出血点缝扎、病灶胃楔形切除和近端胃大部切除术。其中，胃楔形切除术因简单易行、止血效果明显而成为手术首选。缝扎止血具有再出血的极大风险，仅适宜于术中一般情况极差，随时有死亡可能，须尽早结束手术的老年患者。

目前联合内镜及腹腔镜手术是Dieulafoy病治疗的一种新的尝试，该方法相对于传统手术，创伤小、易被患者接受。以往多主张行近端胃大部切除，可以切除病变血管，从根本上防止发生再出血，彻底治疗Dieulafoy病；近几年随着微创观念的深化，手术方式趋于简化。