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肠道血管畸形与发育不良
概述

肠道血管畸形与发育不良是由于血管的结构异常或肿瘤性血管等原因导致的一组疾病。根据主要受累血管,本病可分为小动脉、小动静脉、小静脉或毛细血管性病变。本组疾病的主要临床症状是消化道出血,可表现为慢性粪便潜血或急性大量出血。临床上,常见的疾病包括血管畸形、Dieulafoy病、毛细血管扩张症和血管瘤等。

流行病学和病理学

血管畸形(angiodysplasia)是发生于肠黏膜或黏膜下层的薄壁、扩张的点状红色血管结构,可以累及小静脉、毛细血管和小动脉。血管畸形好发于结肠,尤其是右半结肠,也可见于胃或小肠,罕见于食管。血管畸形可以单发或多发,其发病率随年龄增长而增加。约有3%~6%的下消化道出血和2%~5%的上消化道出血是由血管畸形导致的。

发病机制

本病是一种血管发育不良、动静脉畸形和血管瘤性质的病变,不伴有皮肤或内脏的血管瘤样病变。常发生于盲肠或升结肠的近侧段,一般为多发性,病变血管的直径常小于5mm。其引起血管扩张的直接原因是黏膜下静脉反复的、部分的、间歇的低度梗阻,尤其黏膜下层静脉进入结肠肌层时更为突出,渐渐扩大,这种梗阻反复多年,当肌肉收缩和结肠充盈时,黏膜下静脉就发生扩张迂曲,然后小动脉‐毛细血管‐小静脉亦渐受累及,影响其中小静脉的引流。最后,肠腺开口周围毛细血管环扩张,前毛细血管括约肌丧失其舒张作用,使小动、静脉直接沟通。10%病人发生在小肠,年龄较小,多在50岁以下。用肉眼或手术常难以发现这些病变,即使用内镜或一般病理切片也不易确诊。组织学检查见扩张的血管壁薄、变形和扩大,绝大多数仅有内皮细胞层,偶有少量平滑肌。组织结构上,这些血管均属扩大的静脉、小静脉和毛细血管。最早出现的病变如:黏膜下静脉扩张增大、渐渐扩大和变形的血管通过黏膜肌层,累及黏膜层,最后遍及整个黏膜层。

类型

根据Clouse、Van Gompel等的分类,将血管性病变归纳为三类:①血管畸形:包括血管发育不良、遗传性出血性毛细血管扩张症、Turner综合征;②血管肿瘤:包括毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合性血管瘤、血管内皮瘤、血管肉瘤等;③其他血管病变:如静脉扩张、放射性毛细血管扩张。

临床表现
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诊断
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治疗

从未出血的血管畸形不需要治疗。血管畸形的治疗方法主要是在内镜下行氩气电凝或激光电凝。当活动性出血导致急诊结肠镜检查有困难时,内脏血管造影有助于明确诊断,同时可以对出血的病灶进行栓塞或动脉内注射血管收缩剂治疗。极少数患者需要手术切除肠管。

作者
周璐
来源
胃肠病学,第1版,978-7-117-21093-5
消化疾病诊断学,第1版,978-7-117-07462-0
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