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已收藏临床比较少见，发病率约占全部胃肠道的恶性肿瘤的0.3%，但近年发病率有升高趋势。可能由良性息肉恶变或溃疡、憩室恶变发展而来。
原发性十二指肠癌的好发部位为十二指肠降部，其中乳头区最多，其次为乳头上区和乳头下区，而球部、水平部及升部很少见。十二指肠癌内镜下表现为病变局部出现不规则隆起，也可呈菜花状、结节状等，黏膜组织明显增粗、糜烂，组织较脆，极易出血，与周围组织界限不清，或向周围组织浸润，黏膜皱襞变粗、变平、紊乱或消失，肠壁痉挛或蠕动减弱、消失。病灶也可为溃疡，一般较大，底部较深，上覆污浊厚苔，多数患者可伴有溃疡出血，当病灶浸润至肠腔全层或肠管四周时，可形成肠腔狭窄或梗阻，导致内镜不能通过或通过困难。内镜下可分为4型，即息肉型、溃疡型、环状型以及弥漫浸润型，其中以息肉型和溃疡型多见。息肉型可以引起不同程度的梗阻，溃疡型往往会出现消化道出血，环状型往往早期便会有梗阻症状，而弥漫浸润型可导致肠管的弥漫性狭窄。见图1。
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图1 原发性十二指肠癌
超声内镜可清楚地显示肠壁各层结构及肿瘤侵犯深度，还能观察病变肠段外周有无淋巴结肿大情况。十二指肠腺癌表现为低回声，呈浸润性生长，可以取代正常的肠壁四层结构；也可以形成黏膜层缺损、不规则或中断等现象，使黏膜结构部分或全部消失；周围可见淋巴结肿大，也可侵犯周围脏器，特别是胰腺。
以外科手术切除为主，辅以化疗、介入治疗、放疗以及生物治疗等。手术方式与病变所在部位和病理有关。对瘤体小而早期的十二指肠远侧部肿瘤，可行十二指肠部分切除，十二指肠空肠吻合术；对肿瘤已侵犯到乳头区，应行胰十二指肠切除术。化疗药物的选择需要有病理分型作为依据。腺癌对化疗药物属于低度敏感，主要药物有氟尿嘧啶、铂类抗癌药等，具体方案可参考胃肠癌的化疗。对于不能手术者化疗可减缓肿瘤生长，起到减瘤目的。一般不主张放疗，这是因为腺癌对放疗不敏感，而正常小肠黏膜对放射线却非常敏感，放射反应较大。
