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厉有名
概述
“错构瘤”一词于1904年首先提出，是器官内发育不完善而引起的一种良性瘤样结节，肿瘤的结构因发生器官的不同而不同。可发源于任何组织，但发生在食管的较为罕见。食管错构瘤的病因尚不清楚，有文献报告起源于中胚层间叶组织先天性发育障碍而形成的瘤样增生，到一定程度后会自行停止生长，其构成细胞形态学上无质的异常，确切地说，属于一种似肿瘤又非真性肿瘤的发育畸形的肿物。
病理学
病理检查可见瘤体表面覆鳞状上皮，瘤内含丰富的血管，并和平滑肌、脂肪、纤维等组织交错混杂，常以一种组织成分占优势，临床上最多见的是血管平滑肌脂肪瘤。实质炎症反应明显，可见多量淋巴细胞和少数浆细胞浸润，围绕小血管呈袖套状。
临床表现
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辅助检查
食管钡餐造影可见管腔内纵行充盈缺损，边界清晰光整，管壁连续，蠕动存在，黏膜走行规则未见明显破坏。CT检查显示食管腔内长条状肿块，其密度不均匀，中间偏低，周围轻度强化，余管壁无明显浸润现象，纵隔内未见肿大淋巴结影。常规食管内镜检查可见长条状黏膜下隆起，质地柔软，表面光整，色泽无变化；超声内镜检查可见中低回声灶，内部回声不均匀，有多个管腔样结构，边界清楚，周围食管壁层次结构正常。超声影像学改变具有一定的特征性，与其他黏膜下肿瘤的鉴别诊断具有参考价值。
诊断
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治疗
食管错构瘤本质上处于畸形和肿瘤之间，在生长过程中可向真性肿瘤发展，且具有癌变的潜能，故一经诊断，需要及时治疗。可根据病灶大小，选择内镜下摘除或外科手术治疗。
来源
胃肠病学,第1版,978-7-117-21093-5
