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食管颗粒细胞瘤
基本信息

英文名称 :esophageal granular cell tumor

作者
厉有名
概述

颗粒细胞瘤是一种少见的软组织肿瘤,新近研究发现其来源于施万细胞,是不同于神经鞘瘤和神经纤维瘤的另一种神经源性肿瘤。可发生在全身各个部位,以舌、皮肤、卵巢最为好发,只有约4%~6%的颗粒细胞瘤发生在消化道,而在所有消化道颗粒细胞瘤中,又以食管(1/3)最为多见。食管颗粒细胞瘤绝大多数为良性肿瘤,只有1%~3%的病例会恶变。女性多于男性,男女之比约为1∶3。可发生在任何年龄段,以40~60岁相对多见。病变部位以食管中下段居多,肿瘤直径多在0.5~2cm,很少>3cm,多为单发,偶有多发。

病理学

食管颗粒细胞瘤的确切病因与发病机制尚不清楚。瘤体体积较小,质韧,实性,切面呈灰白色或灰黄色,与周围组织界限清晰。光镜下肿瘤细胞呈类圆形、梭形或多角形,排列成巢状或条索状;胞体较大,胞浆丰富,含有较多大小相似、分布均匀的嗜酸性颗粒;核小,很难找见核分裂;免疫组化染色显示胞浆和胞核均强表达外周神经标记抗体S-100蛋白、神经特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)以及波形蛋白(vimentin),而不表达肌源性抗体SMA和α-AT,提示该肿瘤来源于神经鞘施万细胞。电镜下胞浆内充满大小不等、形态不一的复合性溶酶体。

临床表现
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辅助检查

较小的食管颗粒细胞瘤可无阳性的X线征象,随着病灶增大,可出现局部管腔狭窄、充盈缺损等征象。由于肿瘤多位于黏膜下层,且表面覆有正常黏膜组织,内镜下表现为黏膜下肿物的特征,表面光滑,但黏膜色泽多呈灰白色或黄色。少数肿瘤出现局部黏膜过度生长,内镜下表现为黏膜粗糙、息肉样新生物,临床上易误诊为息肉。由于瘤体位置较深,普通内镜下活检阳性率不足50%。超声内镜检查可见黏膜下层的中低回声改变,边界清楚,多数肌层和外膜完整,质地较硬,周围食管壁层次结构正常,有助于提高食管颗粒细胞瘤的诊断与鉴别诊断,且能指导治疗方式的选择。

诊断
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治疗

食管颗粒细胞瘤瘤体较小,且多位于黏膜下层,故首选内镜下电凝切除或套扎治疗。必要时可在EUS引导下切除病灶,对于已侵及肌层的病例,建议选择外科手术治疗。

来源
胃肠病学,第1版,978-7-117-21093-5
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