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已收藏英文名称 ：esophageal stromal tumor
中文别名 ：食管间质瘤
食管间质瘤是指原发于食管，不同于平滑肌瘤或神经源性肿瘤的另一类间叶源性肿瘤，目前多数研究认为该肿瘤起源于间质细胞中具有调节内脏运动功能的Cajal细胞。有报道间质瘤约占同期食管间叶源性肿瘤的25%左右，多为良性，生物学行为比发生在胃肠道其他部位的间质瘤好。好发于50～60岁，男性多于女性。可发生在任何部位，但以食管下段多见。
食管间质瘤主要位于肌层，可向腔内黏膜下甚至固有层生长，呈圆形或椭圆形，肿块较局限，境界清楚，多数无包膜，切面灰白色，质地较软，瘤体较大者可继发出血坏死、囊性变、黏液样变。组织细胞学构成上主要有三种类型：梭形细胞、上皮样细胞或两者混合，以梭形细胞最为多见。梭形细胞间质瘤细胞排列成囊状、旋涡状、栅栏状，形态相对单一，其中细胞核常呈短梭、胖梭或长杆状，可出现核端空泡，胞浆轻、中度嗜伊红性；当混有上皮样细胞时，排列成弥漫片状或巢索状，胞浆淡甚至可见空泡化，核圆形，核周形成空亮的区域，亦可见印戒样细胞。尽管细胞形态多变，排列结构多样，但具有共同的免疫表型特征，其中CD117是特异性和灵敏度最高的标志物。
食管间质瘤的血清学检查无特异性。食管X线钡餐造影检查可见食管腔内不同程度的充盈缺损，其上亦可显示龛影，有时可出现钡剂通过呈绕流或分流现象，局部黏膜不规则隆起、展平，但破坏较轻；病变往往较局限，即使肿瘤巨大，病变段与正常组织分界仍较清楚，管壁浸润、僵硬改变不明显，有助于与食管癌鉴别，但无法与平滑肌瘤等黏膜下病变区别。CT检查比钡餐造影检查具有更高的定位准确性，且密度分辨率高于钡餐造影，还可从整体上了解食管壁的增厚程度及对周围组织的侵犯和有无远处转移。CT平扫多表现为向腔内、腔外或跨腔内外生长的圆形或类圆形软组织肿块影，中等密度，富含血管。良性者密度均匀，与周围器官或组织分界清楚，增强后呈均匀明显强化；恶性者密度多不均匀，中央可出现坏死、囊变的低密度区，增强后周边实体部分明显强化，中央低密度区无强化，淋巴结转移较少见。但CT检查缺乏病灶的表象信息，不能获得组织学信息，也无法明确病灶的层次起源等。
内镜检查具有黏膜下肿瘤的特征，早期可见肿瘤呈球形或半球形隆起，表面黏膜光滑，基底广阔，色泽正常；进展期可见局部黏膜表面糜烂、溃疡、出血。因常规活检很难取得病变组织，故不常规活检，而活检的目的在于和上皮来源的癌肿鉴别，当黏膜表面有糜烂、溃疡时，有望检到深部组织时，活检有利于明确诊断。超声内镜检查有助于了解病变的确切大小、回声、层次起源、侵及深度，有助于与其他黏膜下肿瘤的鉴别诊断。典型的食管间质瘤在超声内镜下表现为来源于固有肌层的低回声灶，内部回声均匀，边界清楚，周围食管壁层次结构正常。超声内镜引导下的细针穿刺（EUS-FNA）比常规活检取到阳性组织的概率高，并借助免疫组化检查与其他黏膜下病变鉴别，是目前术前得到病理诊断的首选方法。
尽管食管间质瘤较少见，且良性居多，但具有潜在恶性的本能，故提倡早期治疗。可采用内镜下摘除术或外科手术治疗；对于起源于肌层、瘤体较大、位置相对较深的，采取外科手术治疗；瘤体直径>3cm的食管间质瘤术后可辅以伊马替尼治疗。
