在食管良性肿瘤中,平滑肌瘤最多见,约占50%~60%。好发于20~60岁者,大多数报道男性多于女性;食管平滑肌瘤可发生在食管的任何部位,但以中下段多见。据统计约50%发生在食管下段,30%在中段,其原因可能与食管下段平滑肌组织较丰富有关。
食管平滑肌瘤起源于肌层,多数为食管壁内生长,向腔内突出,部分壁内环绕食管生长,可引起食管环形狭窄,少数向腔外生长。肿瘤多呈圆形、椭圆形、马蹄形或不规则的生姜形,表面光滑,质地较硬,有包膜。直径一般为1~4cm,多为单发,易与食管黏膜分离。显微镜下见平滑肌呈束状、交织状和旋涡状排列,细胞呈梭形,分化良好,富含嗜酸性胞浆,细胞核多数亦呈梭形,无核分裂和间变,偶有肌纤维黏液样或玻璃样变性或钙质沉着,食管平滑肌瘤细胞恶变较少。
血清学检查通常均在正常范围,炎性、肿瘤性和免疫等方面的检查均为阴性。食管X线钡餐造影检查可见肿瘤部位呈椭圆形或半月形充盈缺损,边缘清楚,与正常食管交界呈锐角,据此可区别于外压性肿物;黏膜光整,肿瘤附近或对侧管壁柔软,舒张及收缩能力良好,此点与食管癌不同;肿瘤较大向腔内突出者可呈现所谓“瀑布征”;少数向腔外生长的肌瘤,其胸部X线平片有时可见到食管的纵隔肿块。CT和MRI检查显示食管壁偏心性增厚,管腔不规则狭窄,有助于肿瘤定位,了解肿瘤形状、大小及与周边器官的相互关系,而不能定性。胃镜检查可见肿瘤呈圆形或椭圆形,表面黏膜皱襞变浅或消失,有一定的滑动性,黏膜表面色泽正常、光整,对病灶的发现具有重要的提示意义。若高度怀疑食管平滑肌瘤者应避免活检,因活检难以达到肌层,对确诊帮助不大。相反,活检后黏膜炎症,粘连将影响手术剥离。然若肿瘤表面不光整,呈分叶状,黏膜粗糙,不规则甚至溃烂则必须进行活检。食管超声内镜检查可见食管黏膜肌层或固有肌层的低回声区,内部回声均匀并围以高回声包膜带,边界清楚,根据上述声像特征,很容易与血管瘤、囊肿及脂肪瘤等黏膜下病变相鉴别。在病灶的大小、部位、起源和性质等方面明显优于常规胃镜等其他检查,我们的临床实践发现,超声内镜下食管平滑肌瘤具有上述特征性的表现,多数可明确诊断,必要时还可行超声引导下的细针穿刺活检术以明确诊断。
食管平滑肌瘤应根据不同情况采用内镜下摘除术、外科手术切除等方法治疗。通过超声内镜检查(EUS)能够明确病灶的形状、大小和层次起源等。对起源于黏膜下层以上的病灶可采用内镜下摘除治疗方法,对起源于固有肌层的病灶则多选择外科手术治疗,以避免出血、穿孔等并发症的发生。经验证明,EUS对该病治疗方案的制定具有极其重要的指导价值,对起源于黏膜层或黏膜下层的病灶,尽管病灶小、无症状和生长慢,若患者有较强的治疗愿望,可选择既安全又简便的内镜治疗。还可通过病理学检查及时发现或除外极少数间质瘤、类癌和转移性癌肿等潜在恶性或恶性病灶的可能性。近年来随着各种新技术的出现,部分起源于固有肌层的平滑肌瘤也可采用内镜下治疗,但术前需经EUS评估,了解病灶的各种信息;内镜治疗的方法包括高频电圈套切除术、内镜黏膜下剥离术(ESD)等。外科治疗同样需要术前EUS,根据EUS的结果,可选择采用胸腔镜摘除术、黏膜外食管平滑肌瘤摘除+食管修补术或部分食管切除术等方法。