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基本信息
英文名称 ：Hashimoto encephalopathy
中文别名 ：自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病;非血管炎性自身免疫性脑膜脑炎
作者
冯加纯
英文缩写
HE
英文别名
steroid responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis;nonvasculitic autoimmune meningoencephali tis
概述
桥本脑病（Hashimoto encephalopathy，HE）是一种与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病。以抗甲状腺抗体增高为特征，而甲状腺功能可为正常、亢进或低下。本病病程呈复发-缓解或进展性，应用激素后可有显著疗效，所以桥本脑病又被称为自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病（steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis，SREAT）。
发病机制
目前HE的发病机制尚不清楚，其发生与甲状腺功能水平无关，抗甲状腺抗体也不是导致脑病的直接原因。多认为甲状腺炎和脑病都与免疫系统的过度激活有关，可能与以下因素相关：①自身免疫反应介导微血管病变导致的脑内低灌注；②促甲状腺激素过度释放引起的毒性效应；③自身免疫性复合物攻击髓磷脂碱基蛋白，触发脑血管性炎症而造成脑水肿；④甲状腺组织与神经组织有共同的抗原决定簇，因此在病理状态下产生的自身抗体可同时对神经细胞或α-烯醇化酶（NAE）产生免疫杀伤作用。
病理学
病理改变主要为脑实质内毛细血管周围、动静脉、脑膜血管周围特别是以静脉为中心的淋巴细胞浸润及髓鞘和（或）轴突损害。
临床表现
此内容为收费内容
诊断
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治疗
目前类固醇为首选治疗药物，给药后1~2天多数患者开始出现明显的效果。对于症状出现反复者可重复用药。此外，其他免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤亦可应用。亦可试用免疫球蛋白治疗、血浆交换治疗。极少数患者可自愈。如治疗合理、及时，本病预后良好。
来源
神经病学,第8版,978-7-117-26640-6,2018.08
