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已收藏英文名称 ：Hashimoto encephalopathy
中文别名 ：自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病;非血管炎性自身免疫性脑膜脑炎
桥本脑病（Hashimoto encephalopathy）又称自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病（steroid responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis，SREAT）或非血管炎性自身免疫性脑膜脑炎（nonvasculitic autoimmune meningoencephali tis，NAIM），是与自身免疫性甲状腺疾病相关的，以神经系统症状为主要表现的疾病。桥本脑病于1966年由Brain等首次报道，多呈急性或亚急性起病，可表现为癫痫、震颤、肌阵挛、共济失调、精神异常和卒中样发作等多种脑病症状；桥本脑病的诊断应排除其他中枢神经系统疾病如感染、肿瘤、卒中等；实验室检查显示血中抗甲状腺抗体滴度增高；该病呈现出复发与缓解相交替或持续进展的特点；多数患者对免疫抑制剂如肾上腺皮质激素治疗有效，预后良好。
大多数学者认为桥本脑病是由于甲状腺疾病相关的自身免疫性反应累及中枢神经系统而产生的，支持桥本脑病该发病机制的证据有：①患者以女性多见；②血中抗甲状腺抗体增高；③脑脊液检查的炎性表现；④对激素治疗有效等。此外，也有研究发现桥本脑病与其他自身免疫性紊乱如重症肌无力、肾小球肾炎、原发性胆汁性肝硬化、类风湿关节炎等疾病相关。
据报道，桥本脑病的发病率约为2.1／10万人。但由于此病临床表现错综复杂且缺乏特异性，易漏诊和误诊，其发病率可能被低估。迄今为止，国外有关桥本脑病的病例报道不足200例，国内仅十余例。桥本脑病多发于中年女性，男女患病率约为1∶4。平均发病年龄为44岁（9～78岁），约1／5在18岁以下发病。在年龄分布上有两个发病高峰期，即10岁左右和50～60岁。
目前HE的发病机制尚不清楚，其发生与甲状腺功能水平无关，抗甲状腺抗体也不是导致脑病的直接原因。多认为甲状腺炎和脑病都与免疫系统的过度激活有关，可能与以下因素相关：①自身免疫反应介导微血管病变导致的脑内低灌注；②促甲状腺激素过度释放引起的毒性效应；③自身免疫性复合物攻击髓磷脂碱基蛋白触发脑血管性炎症而造成脑水肿；④甲状腺组织与神经组织有共同的抗原决定簇，因此在病理状态下产生的自身抗体可同时对神经细胞或α-烯醇化酶（NAE）产生免疫杀伤作用。
病理改变主要为脑实质内毛细血管周围、动静脉、脑膜血管周围特别是以静脉为中心的淋巴细胞浸润及髓鞘和/或轴突损害。
1.甲状腺功能和血清抗体
桥本脑病患者甲状腺功能可正常、减低或亢进，与脑病症状的严重程度和病程无关。对桥本脑病患者甲状腺功能状态进行研究表明：亚临床甲状腺功能减退者占35%，甲状腺功能减退者占20%，甲状腺功能正常者为22%，甲状腺功能亢进者占7%。患者抗甲状腺抗体滴度升高，以血清抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPO‐Ab）升高为主，约占95%～100%；抗甲状腺球蛋白抗体（TG‐Ab）升高约占73%；但抗体滴度高低与疾病的严重程度无相关性。其他免疫学检查及常规实验室检查多无异常发现。最近在桥本脑病患者的血清中发现抗α‐烯醇化酶抗体，此抗体特异性较高，可能会成为诊断桥本脑病的特异性血清学标志物。
2.脑脊液
78%的桥本脑病患者脑脊液中蛋白含量轻度升高，而细胞数正常。桥本脑病患者脑脊液中还可检测到抗甲状腺抗体及循环免疫复合物；脑脊液中抗甲状腺抗体和抗α‐烯醇化酶抗体可能是诊断桥本脑病重要的标志物。
3.脑电图
80%的桥本脑病患者脑电图呈非特异性异常表现，可表现为弥漫性慢波或局灶性慢节律，以颞叶、额叶多见；还可见三相波、癫痫波等。脑电图异常与疾病的临床过程相关，能够判定患者病情的进展情况，多于临床症状改善两周后恢复正常。
4.影像学检查
大部分桥本脑病患者磁共振成像（MRI）检查结果正常。仅20%～50%的患者MRI表现为非特异性皮质和/或皮质下改变，多为与年龄相一致的非特异性白质异常；T2加权像和液体衰减反转恢复序列（FLAIR）显示脑白质弥漫性信号增强，可伴脑萎缩。单光子发射计算机体层扫描（SPECT）检查可发现皮层和/或基底节区局灶性或全面性低灌注区。桥本脑病的影像学异常均可随临床症状的缓解而消失。
5.脑组织活检病理检查
资料有限，活检可显示为脑内和软脑膜小血管周围轻度淋巴细胞浸润及脑白质轻度胶质细胞增生，属非特异性改变。
1.甲状腺素治疗
甲状腺功能减退可引起中枢神经系统功能异常，故对伴有甲状腺功能减退的患者应予以补充甲状腺激素治疗。对一组有亚临床或临床甲状腺功能减退的桥本脑病患者研究表明，17%的患者使用左甲状腺素钠治疗后脑病缓解，40%的患者在左甲状腺素钠联合激素治疗后脑病有改善。
2.免疫调节治疗
因桥本脑病是一种自身免疫性疾病，故其治疗方法主要是免疫调节治疗。尽管仍缺乏大规模随机对照研究，但多数文献报道肾上腺皮质激素治疗有效。在桥本脑病发病初期或急性／亚急性期，可采用大剂量皮质激素冲击疗法，如口服泼尼松50～150mg／d或静脉使用甲泼尼龙1g／d，持续3～7天后改口服泼尼松1～2mg／（kg·d），治疗6～8周。然后根据临床反应情况，在6个月至2年内逐渐减少泼尼松用量直至维持量或停用，以预防复发。减量过程中或维持治疗中出现复发者，可增加至原剂量，有效后再继续减量。对于反复复发、单用泼尼松无效或为避免副作用而需要减少泼尼松用量的患者，以及有类固醇激素使用的禁忌证或使用后出现明显不良反应者，可换用或联合应用其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。也可使用大剂量免疫球蛋白静脉输注或血浆置换疗法。多数桥本脑病患者使用皮质激素后1周内症状改善，也有治疗4～6周后症状改善的报道。脑脊液、脑电图和定量神经心理测评均可用于评估治疗效果。
3.对症治疗
如抗癫痫治疗。
