基本信息
英文名称 :paraneoplastic sensory neuronopathy
中文别名 :副肿瘤性感觉神经元病
英文别名
paraneoplastic sensory neuronopathy
概述
亚急性感觉神经元病(subacute sensory neuronopathy)又称为副肿瘤性感觉神经元病(paraneoplastic sensory neuronopathy,PSN),可与PEM合并存在。
病因及病理
主要见于肺癌,通常是小细胞肺癌,发生率为70%~80%,其次为乳腺癌、卵巢癌、恶性肉瘤、淋巴瘤等。病理改变主要是脊髓后根神经节的破坏,并有血管周围淋巴细胞浸润,继发后索变性。
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辅助检查
脑脊液淋巴细胞和蛋白含量可增高,并可见到IgG升高及寡克隆带阳性。小细胞肺癌患者血清和脑脊液中可检测到抗‐Hu抗体,还可检测到抗CV2(CRMP5)抗体或抗amphiphysin抗体。肌电图检查显示感觉传导速度减慢。腓神经活检显示髓鞘神经纤维中至重度缺失,神经外膜血管可见血管周围炎性浸润而无血管壁坏死。
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治疗
治疗包括免疫抑制剂、血浆置换疗法或免疫球蛋白等,但对亚急性感觉神经元病效果较差,对肿瘤的早期发现和处理是稳定神经系统症状的最佳办法。对于抗‐Hu抗体阳性,年龄大于50岁,以及具有吸烟史的患者,即使尚未发现肿瘤,也可考虑进行抗肿瘤治疗。
作者
冯加纯
来源
全国专科医师培训规划教材——神经病学,第1版,978-7-117-11434-9,2009.08



