收藏
已收藏英文名称 ：subacute necrotizing myelopathy
中文别名 ：亚急性坏死性脊髓炎;血管发育不良性坏死性脊髓病;Foix‐Alajouanine病;Foix‐Alajouanine综合征
亚急性坏死性脊髓病或亚急性坏死性脊髓炎（subacute necrotizing myelopathy or myelitis），又称为血管发育不良性坏死性脊髓病（angiodysplasia necrotizing myelopathy），最先由Foix和Alajouanine于1926年报道2例，临床表现为进行性截瘫，感觉障碍，括约肌功能障碍，故又称Foix‐Alajouanine病。该病临床非常罕见，国内极少有报道，国外虽有一些报道，但符合Foix和Alajouanine最初描述的典型病理表现的病例甚少。多数学者认为该病为脊髓血管畸形，特别是脊髓硬膜动静脉瘘的并发症，或根本上就是一种特殊的先天性脊髓血管畸形，因而提出称之为Foix‐Alajouanine综合征可能更合适。
具体病因不明。感染、中毒、脱髓鞘、血栓性静脉炎、特异的脊髓血管变性性疾病、身体其他部位肿瘤影响等均曾被认为是本病的病因，但无定论。
20世纪70年代，随着医学影像技术的发展，迄今报道的大多数临床表现类似经典Foix‐Alajouanine病的病例都是由引流入硬膜内脊髓静脉的脊髓硬膜动静脉瘘引起。某些病例没能发现动静脉瘘的原因有可能为：①检查不完善，在没有进行完整的全脊髓选择性血管造影的情况下，有可能漏诊动静脉瘘；②另外，某些动静脉瘘可能在远离病灶区，甚至在颅内，尤其是病灶位于颈段脊髓时，这种情况下应行全脑血管造影；动静脉瘘的供血动脉可能起源于骨盆；另外，少数病例可能是由于部分病例虽经全面细致的脊髓血管造影仍未能发现血管畸形，而其病理上表现为血管异常增生，因而认为可能是一种特殊的先天性脊髓血管畸形。
多见于肺癌，其次为胃癌、前列腺癌、甲状腺癌和乳腺癌。中年以上发病。
具体发病机制不明。由于病理上表现为充血性脊髓病的特点，对伴发于脊髓硬膜动静脉瘘者，来源于动静脉瘘的动脉血进入脊髓周围的静脉丛，使其压力增高，影响脊髓实质的正常静脉回流。对于部分可能为特殊的先天性脊髓血管畸形的病例，由于血管内膜增生，管壁增厚，致使管腔内压力升高。两种情况都同样可引起脊髓缺血样损害，继发脊髓软化坏死，导致脊髓受损的复杂的临床神经功能缺损症候群。
脊髓表面可见迂曲充血的异常血管，以脊髓背侧明显。受累节段脊髓表面凹凸不平，质地变硬，萎缩，部分病例神经根变细。镜下见受累部位正常的灰白质结构破坏，大量透明样变的小血管，管壁增厚，管径大小不一。某些可见血栓形成和含铁血黄素沉积。神经细胞减少，可见局灶性坏死及大量胶质细胞和胶质纤维增生。脊髓、神经根以及马尾神经可见广泛脱髓鞘改变。无炎性细胞浸润。少数病例于神经根及马尾神经中亦可见大量厚壁的畸形血管。
1.腰穿及脑脑脊液（CSF）检查
腰穿检查CSF压力正常，动力学检查提示椎管通畅；CSF常规检查白细胞数正常或轻度升高，蛋白定性阳性，定量可高达1.5g／L以上，糖和氯化物正常。寡克隆区带可阳性。
2.肌电图检查（EMG）
可有相应节段脊髓前角损害的神经源性受损表现，即出现自发电位，运动单位电位时限延长、波幅增高，重收缩时呈单纯相、峰值电位增高等。
3.脊髓核磁（MRI）检查
可见脊髓表面流空信号，脊髓边缘模糊，呈虫蚀样改变，病变部位脊髓增粗，呈等或长T1、长T2信号，但不均匀，增强扫描后可呈轻度镶边样强化，病程晚期可有病变区域脊髓萎缩表现。
4.数字减影脊髓血管造影
全面细致的脊髓选择性血管造影有望发现脊髓硬膜动静脉瘘。
1.对于经数字减影（DSA）检查发现有动静脉瘘的病例可选择以下治疗：
（1）血管内栓塞治疗
为一种微创治疗方法。在造影发现动静脉瘘后直接用特殊凝胶剂堵塞硬脊膜上的动静脉瘘口。该办法的优点为操作简便、创伤小，需要时间短，但前提条件是在不影响重要供血动脉的情况下应用。
（2）手术治疗
一般是在患者不宜采用栓塞治疗的情况下选择该方法。手术是在脊髓表面夹闭瘘口以阻断动脉短路。术后处理：①抗凝治疗：术后第2天开始口服华法林（warfalin），使凝血酶原活动度降低到正常的20%～50%，疗程至少3个月，如临床恢复不满意，宜继续抗凝3～6个月。②血液稀释治疗：术后每天输入3000ml等渗或低渗液1周。③早期康复治疗：术后第3天即应在专科医师指导下进行正规的康复训练。
2.对于经DSA检查未发现动静脉瘘而拟诊亚急性坏死性脊髓病的病例可使用激素治疗。以往的报道提示肾上腺皮质激素治疗有一定效果，特别是在病程早期治疗明显。有的病例激素治疗后寡克隆区带阳性转阴。可能与激素减轻组织水肿，或是激素能短期抑制异常血管的生长有关。具体用药方法同脊髓炎性脱髓鞘病的治疗。
