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基本信息
英文名称 ：subacute cerebellar degeneration
中文别名 ：副肿瘤性小脑变性
英文别名
para neoplastic cerebellar degeneration,PCD
概述
亚急性小脑变性又称为副肿瘤性小脑变性，是最常见的副肿瘤综合征（paraneoplastic syndromes，PNS)，约占PNS的5.9%~37%。最常见于小细胞肺癌，也可见于其他恶性肿瘤如卵巢癌、淋巴瘤（特别是霍奇金病）等。
表1 PNS的治疗效果
续表
注：MAG——髓磷脂相关糖蛋白。
病因学
原发恶性肿瘤中以妇科肿瘤较为多见，如乳腺癌、卵巢癌和子宫内膜癌等，其次是小细胞肺癌、淋巴瘤。病理特征为小脑皮质和深部的神经核发生弥漫性变性、Purkinje细胞弥漫性或成片脱失，星形细胞增生及神经纤维脱髓鞘，伴有广泛的血管周围淋巴细胞浸润。此外，齿状核、下橄榄核、脑干、皮质小脑束、脊髓小脑束也可受累。
临床表现
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辅助检查
腰穿压力不高，脑脊液常规检查多正常，少数可发现淋巴细胞增多、蛋白升高及寡克隆带，进一步检查可能发现多种抗自身抗体阳性，其中抗‐Yo抗体、抗‐Tr抗体和抗‐mGluR1抗体与单纯型亚急性小脑变性关系密切。头部CT或MRI早期多无异常，晚期可发现小脑萎缩。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
目前尚无特殊治疗，有些病例在癌肿治疗成功后可见病情改善，自身抗体消失。免疫疗法尚处于探索阶段，免疫球蛋白、血浆置换可能减轻症状。
作者
冯加纯
来源
神经病学：全2册（第2版）,第2版,978-7-117-17235-6,2013.11
全国专科医师培训规划教材——神经病学,第1版,978-7-117-11434-9,2009.08
