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已收藏英文名称 ：paraneoplastic encephalomyelitis
副肿瘤性脑脊髓炎涉及神经系统的多个区域，包括边缘叶、脑干、小脑、脊髓、背根神经节和自主神经系统。病理可见周围血管和间质的T淋巴细胞炎性浸润、神经胶质增生、神经元吞噬结节和神经元脱失。抗-Hu抗体是副肿瘤性脑脊髓炎最常见的特异性抗体，可直接作用于神经元特异性RNA结合核蛋白，并且与副肿瘤感觉神经病变及脑脊髓炎相关。副肿瘤性脑脊髓炎或其变体（边缘性脑炎，脑干脑炎，脊髓炎）与多种肿瘤相关，其中以小细胞肺癌最为常见，约占75%。
PEM患者最常伴发小细胞肺癌。大多数患者的血清和脑脊液中可检测出抗-Hu抗体。Hu抗原位于所有神经细胞胞核、胞浆、后根神经节、腓神经节等部位，抗-Hu抗体结合癌肿细胞表面的蛋白抗原，亦可与神经细胞、后根神经节细胞和周围自主神经细胞的胞核蛋白结合，导致神经系统的广泛损害。
1）副肿瘤性脊髓炎：
副肿瘤性脊髓炎很少单独出现，由于脊神经节受累，常见感觉神经病变，同时合并运动神经元综合征，临床表现为肌无力、肌束颤动、肌萎缩、感觉障碍、自主神经功能失调及脊髓空洞症的症状，血清和脑脊液中均可检测到抗-Hu抗体。
2）边缘叶脑炎：
病变主要累及大脑边缘叶，包括胼胝体、扣带回、穹窿、海马、杏仁核、岛叶、额叶眶面和颞叶内侧面。常亚急性起病，可达数周之久，亦可隐匿起病。该病的典型症状是进行性痴呆和明显的记忆力障碍，尤其是近事记忆障碍明显，远事记忆力受损一般较轻。此外，患者还可出现焦虑、抑郁、幻觉以及部分性或全身性癫痫发作。头颅MRI可见内侧颞叶信号升高或对比增强。边缘性脑炎常见于肺癌、精原细胞瘤、睾丸癌、胸腺瘤、乳腺癌和霍奇金淋巴瘤。根据原发肿瘤的不同，边缘叶脑炎中的特异性抗体也有所不同，大多数小细胞肺癌患者可在血清和CSF中检测到抗Hu或抗-CV2/CRMP5抗体。
3）副肿瘤性脑干炎：
副肿瘤性脑干脑炎常常合并其他副肿瘤综合征，如边缘叶脑炎、小脑变性或多灶性脑脊髓炎。然而，在部分患者中也可观察到仅限于脑干的神经症状和病理学改变，主要为下橄榄核和前庭神经核等下位脑干结构受累，尤其是延髓受损最为突出，可出现眩晕、恶心、眼震、复视、吞咽困难、构音障碍、凝视麻痹及共济失调等表现，甚至出现锥体束征。腰椎穿刺多数正常，无特异性改变。该病可见于多种实体肿瘤。特异性抗体与副肿瘤性脑干脑炎的脑干功能障碍有关。小细胞肺癌、乳腺癌、肾上腺和前列腺癌患者通常可检测到抗Hu抗体，睾丸癌患者通常可检测到Ma2抗体。
PEM患者的脑和脊髓广泛受损，灰质受损重于白质，某些特定部位如颞叶及其邻近结构（“边缘叶脑炎”）、脑干（尤其延髓）、小脑及脊髓灰质等易出现病变。中枢神经系统受损部位可见神经细胞大量缺失，伴星形小胶质细胞增生、斑片状坏死灶及血管周围明显“袖套”状淋巴细胞浸润，也可见软膜淋巴细胞浸润、继发神经元坏死的Wallerian变性。
脑脊液可见淋巴细胞及蛋白轻度升高等炎性改变。MRI早期可见颞叶、海马及邻近神经核T2加权像高信号，Flair加权像对称或不对称的增强信号，晚期可见小脑萎缩。
原发肿瘤的积极治疗是基础，对于边缘叶脑炎，不管其抗体或肿瘤的类型，均可随着肿瘤的治疗而好转。除边缘叶脑炎外，其余类型的局灶性脑炎及脑脊髓炎对各种治疗的反应均差。研究提示抗-Hu抗体阳性的小细胞肺癌患者较抗体阴性者治疗效果更差。
