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已收藏英文名称 ：paraneoplastic encephalomyelitis
副肿瘤性脑脊髓炎为癌肿远程效应累及中枢神经系统的又一组疾病。病变广泛，可侵及边缘叶、脑干、脊髓，甚至后根神经节。本病常与副肿瘤性感觉性神经病（paraneoplastic sensory neuropathy，PSN）同时存在，有些学者认为PSN是PEM的一部分。
PEM患者最常伴发小细胞肺癌。大多数患者的血清和脑脊液中可检测出抗-Hu抗体。Hu抗原位于所有神经细胞胞核、胞浆、后根神经节、腓神经节等部位，抗-Hu抗体结合癌肿细胞表面的蛋白抗原，亦可与神经细胞、后根神经节细胞和周围自主神经细胞的胞核蛋白结合，导致神经系统的广泛损害。
1.副肿瘤性边缘叶性脑炎（paraneoplastic limbic encephalitis）
50%~60%的原发肿瘤为肺癌，主要是小细胞肺癌；20%为睾丸癌；其他如乳腺癌、胸腺瘤等。主要累及大脑边缘叶，包括胼胝体、扣带回、穹隆、海马、杏仁核、额叶眶面、颞叶内侧面和岛叶。临床以亚急性、慢性或隐匿起病，表现为短时记忆缺失、痫性发作、幻觉、抑郁、睡眠障碍、行为异常等，多进行性加重到最后发生痴呆。头部MRI和CT异常率达到65%~80%，早期影像学可以正常，定期复查提高检出率，主要是一侧或双侧颞叶、丘脑及脑干在T2WI和FLAIR像呈高信号，增强扫描后不强化或只有轻度小斑片状强化。脑电图可正常或单侧、双侧颞叶慢波或尖波。CSF检查80%患者淋巴细胞、蛋白、IgG轻到中度升高，可出现寡克隆带。肿瘤抗体的检测可以帮助提高检出率，60%患者可以检出抗Hu或Ma2抗体，可以伴有抗Mal、CV2/CRMP5及Amphiphysin阳性。部分年轻女性患者合并卵巢畸胎瘤，临床症状重，表现为记忆障碍、精神症状、意识障碍和通气不足，血清和脑脊液抗NMDA受体的自身抗体阳性，称为抗NMDAR脑炎。该病需与脑转移瘤、病毒性脑炎等鉴别诊断。
2.副肿瘤性脑干炎（paraneoplastic brainstem encephalitis）
主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位脑干结构，特别是延髓，表现为眩晕、眼震、复视、凝视麻痹、吞咽困难、构音障碍和共济失调，甚至出现锥体束征。
3.副肿瘤性脊髓炎（paraneoplastic myelitis）
可累及脊髓的任何部位，主要以损害脊髓前角细胞为主，表现为慢性进行性对称或不对称性肌无力、肌萎缩，上肢多见。
PEM患者的脑和脊髓广泛受损，灰质受损重于白质，某些特定部位如颞叶及其邻近结构（“边缘叶脑炎”）、脑干（尤其延髓）、小脑及脊髓灰质等易出现病变。中枢神经系统受损部位可见神经细胞大量缺失，伴星形小胶质细胞增生、斑片状坏死灶及血管周围明显“袖套”状淋巴细胞浸润，也可见软膜淋巴细胞浸润、继发神经元坏死的Wallerian变性。
脑脊液可见淋巴细胞及蛋白轻度升高等炎性改变。MRI早期可见颞叶、海马及邻近神经核T2加权像高信号，Flair加权像对称或不对称的增强信号，晚期可见小脑萎缩。
原发肿瘤的积极治疗是基础，对于边缘叶脑炎，不管其抗体或肿瘤的类型，均可随着肿瘤的治疗而好转。除边缘叶脑炎外，其余类型的局灶性脑炎及脑脊髓炎对各种治疗的反应均差。研究提示抗-Hu抗体阳性的小细胞肺癌患者较抗体阴性者治疗效果更差。
