收藏
已收藏
基本信息
英文名称 ：paraneoplastic neurological syndrome
英文缩写
PNS
概述
神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurologic syndromes，PNS）是指机体潜在的肿瘤所产生的间接或远隔效应所致的中枢神经系统、周围神经、神经-肌肉接头处或肌肉的病变。PNS并非由肿瘤直接转移或浸润所引起，临床症状的发生和严重程度与原发肿瘤体积多无相关。
中枢神经系统的副肿瘤综合征很罕见，仅不足恶性肿瘤患者1%。但造成神经损害的危害远超过肿瘤本身。
病因学
PNS发病机制较复杂，尚不明确。目前有以下假说：①PNS与抗体介导的体液免疫有关。自身抗体在识别肿瘤抗原并攻击的同时，攻击表达类似肿瘤抗原的神经元，导致后者功能异常或凋亡。②PNS与肿瘤细胞触发的细胞免疫有关。细胞毒性T淋巴细胞攻击具有与肿瘤细胞相似靶抗原的神经元，导致神经系统功能障碍。此外，肿瘤发生过程中所分泌的细胞因子等可能也参与PNS发病过程。
病理学
除了原发癌肿病理改变外，受累局部的神经系统改变主要有血管周围间隙的炎症细胞浸润，脑脊液检查常发现细胞数增多、IgG增多及出现寡克隆带，这些均证实了炎症或免疫介导的发病机制。
临床表现
此内容为收费内容
诊断与鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗
PNS对免疫治疗的疗效不一。糖皮质激素、IVIg、PE及免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）可尝试应用。同时尽早发现及治疗伴发肿瘤会有利于对PNS的治疗及病情控制。
作者
冯加纯
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
神经病学（第7版）,第7版,978-7-117-17126-7,2018.06
