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已收藏英文名称 ：basilar invagination
中文别名 ：基底凹陷症;颅底陷入症;颅底内翻或颅底压迹
颅底凹陷症（basilar invagination）是临床常见的颅颈区畸形。主要病变是以枕骨大孔区为主的颅底骨组织陷入颅腔，枢椎齿状突上移并进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，导致脑桥、延髓、小脑、颈髓和神经根受压、牵拉出现相应的神经系统症状，也可出现椎动脉受压致供血不足的表现。
根据病因分为以下两类：
1.原发性
又称先天性颅底凹陷症，为先天发育异常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积水及寰枕融合等。
2.继发性
又称获得性颅底凹陷症，较少见，常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎（Paget病）、类风湿关节炎及甲状旁腺功能亢进等疾病。
本病主要是由于枕骨大孔狭窄、颅后窝变小，导致延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经和颈神经根受压迫或刺激，并影响椎动脉供血，从而出现相应神经系统症状和体征。晚期常出现脑脊液循环障碍，梗阻性脑积水和颅内压增高。
颅颈侧位、张口正位X线平片上测量枢椎齿状突的位置是确诊本病的重要依据。腭枕线（chamberlain line）为自硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线（图1），齿状突高出此线3mm以上即可确诊，高出0~3mm为可疑。
图1 颅底角和腭枕线测量示意图
A.鼻根至蝶鞍中心连线；B.蝶鞍中心向枕骨大孔前缘连线两条线所成的夹角为颅底角；C.腭枕线，自硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线
头颅CT可发现脑室扩大、脑积水等异常。MRI可清楚地显示中脑导水管、第四脑室及脑干的改变，能够发现小脑扁桃体下疝、中脑导水管狭窄及延髓、脊髓空洞症等畸形。
手术是本病唯一的治疗方法。X线平片及MRI显示畸形，但无临床症状或症状轻微者，可观察随访。临床症状明显且进行性加重、脑脊液循环受阻、颅内压增高、X线片示合并寰枢椎脱位者是本病的手术适应证。手术可解除畸形对延髓、小脑或上位颈髓的压迫，重建脑脊液循环通路，加固不稳定的枕骨脊椎关节等。
