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已收藏英文名称 ：progressive lipodystrophy
进行性脂肪营养不良是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。
本病的病因不清。其发病机制可能与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关。下丘脑对促性腺激素、促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用，并与节后交感神经纤维有解剖学的密切联系。进行性脂肪营养不良脂肪组织消失区与正常区或肥胖区之间似乎有一条界限，该界限与脊髓节段似有一定关系，通常以腰1~2为界，把身体分为上半身和下半身两部分。另有研究认为下丘脑与垂体组成代谢调节控制系统，脂肪消失与该系统产生的脂肪转移因子的促进作用有关。起病前可有急性发热病史及内分泌缺陷，如甲状腺功能亢进症、垂体功能低下及间脑炎等，损伤精神因素月经初期及妊娠均可为诱因。目前对遗传因素作用的看法尚未统一。
血生化可见血脂偏低、肌酶正常。皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。肌电图显示肌肉及神经均正常。超声检查可发现受累的脏器萎缩变小。
1.目前本病尚无特效疗法，可试用胰岛素直接注入萎缩区，有些患者可逐渐出现局部脂肪组织增长，恢复正常形态。
2.如病变较局限或由于职业需要可行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。近年来，自体脂肪移植应用较多，可获得满意疗效。有些患者适当注意休息和加强营养，并配合按摩和体疗后，可重新获得失去的脂肪。瘦素 (leptin)是一种由脂肪组织分泌的调节葡萄糖代谢和储存脂肪细胞的激素，有报道重组甲硫氨酰-人类瘦蛋白metreleptin(r-metHuLeptin)皮下注射对伴有代谢并发症的局部脂肪营养不良患者有效。
3.加强锻炼，多吃蔬菜水果来补充维生素利于本病的恢复。
