收藏
已收藏
基本信息
英文名称 ：facial hemiatrophy
作者
张黎明
概述
面偏侧萎缩症（facial hemiatrophy）是一种病因未明的、进行性发展的偏侧组织营养障碍性疾病，表现为一侧面部慢性进行性组织萎缩，如范围扩大可累及躯干和肢体，称为进行性半侧萎缩症（progressive hemiatrophy）。
病因与发病机制
病因不明。有学者认为，患者存在某种特定的控制交感神经的基因缺陷，这种缺陷的基因在一定年龄阶段表达，引起交感神经受损导致面部组织发生神经营养不良，继而出现局部面部组织萎缩，也可能与外伤、全身或局部感染及内分泌失调等因素有关。
病理学
本病首先累及结缔组织，特别是面部皮下脂肪组织最先受累，随后逐渐发展扩大累及皮肤、皮脂腺和毛发，重者可侵犯到软骨、骨骼、肾脏和大脑半球。病变多为单侧，局部组织活检镜下可见皮肤各层，尤其是乳头层萎缩，结缔组织减少，肌纤维变细，横纹减少，但肌纤维数量不减少且保持其收缩力。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
X线片可发现病变侧骨质变薄、短小。CT和MRI可提示病变侧皮下组织、骨骼、脑及其他脏器呈萎缩性改变。B超也可发现病变侧脏器变小。
诊断依据
此内容为收费内容
鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗
目前本病尚无有效治疗方法，仅限于对症处理。如有癫痫发作、偏头痛、三叉神经痛等可给予相应治疗。
来源
神经病学（第8版）,第8版,978-7-117-26640-6
