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已收藏英文名称 ：Guillain-Barré syndrome
中文别名 ：格林-巴利综合征
吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）最早由Landry在1859年报道，1916年由Guillain、Barre和Strohl描述了这组疾病的主要临床特点，即瘫痪、反射消失、轻度感觉障碍、脑脊液细胞蛋白分离，因此而命名。它是最常见的感染后急性弛缓性周围神经病，年发病率约（0.8~1.9）/10万，在全球范围内每年约10万人发病。
病因尚未阐明，2/3成年患者在出现无力症状前的4周内可追溯到上呼吸道或消化道感染。空肠弯曲菌感染是最常见的，尤其在亚洲，可导致GBS爆发；其他包括巨细胞病毒、EB病毒、A型流感病毒、嗜血流感病毒、肺炎支原体等感染。另外也有接种狂犬病疫苗和不同类型流感疫苗后出现GBS的报道。
GBS是免疫介导的周围神经病，由“分子相似”机制参与，即感染的微生物与神经表面分子抗原相似，产生抗体后错误识别抗原，对神经进行攻击。GBS包括不同类型，以脱髓鞘或轴索损害为主要病理生理改变。急性炎性脱髓鞘性神经根神 经 病 （acuteinflammatorydemyelinating polyradiculoneuropathy，AIDP）的免疫攻击发生于施万细胞的髓鞘，而急性运动轴索性神经病（acute motor axon neuropathy，AMAN）的免疫攻击发生于轴索。在AIDP，可能由T细胞和B细胞共同参与免疫过程，产生的抗体与包裹轴索的施万细胞表面的糖脂结合，尤其在郎飞结及结旁区域。在AMAN，由体液免疫介导，产生针对多聚糖的抗体，与轴索表面神经节苷脂结合，继而激活补体、募集巨噬细胞、形成免疫复合物，攻击神经末端及郎飞结的轴索，最终导致神经变性。在GBS不同亚型中，参与的神经节苷脂也不同，如在AMAN，抗体主要识别神经节苷脂GM1和GD1a；在Miller-Fisher综合征，抗体主要结合神经节苷脂GQ1b。
由于GBS的免疫反应主要集中在神经的郎飞结、结旁区域，近来有学者提出它是“郎飞结-结旁病”。郎飞结区域在结构上富含蛋白、糖脂等抗原成分，在功能上对于抗体沉积、补体激活、巨噬细胞募集等病理改变敏感，最终导致神经冲动被阻断。如果病变局限在郎飞结，可能修复较快，如果伴随沃勒变性，则修复较慢甚至成为不可逆损害。
主要病理改变为周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。
1.CSF检查
对于GBS的诊断和鉴别诊断非常重要。患者起病后2~3周出现脑脊液细胞蛋白分离，即细胞数正常、蛋白水平增高，15%病例细胞数轻度增高（<50×106/L）。
2.电生理检查
神经传导检测可辅助诊断，帮助鉴别脱髓鞘和轴索损害，并判断预后。早期可正常，2~4周左右异常率较高。在AIDP，可见远端潜伏期延长、传导速度减慢、F波潜伏期延长或消失，以及波形离散或传导阻滞。在AMAN，远端复合肌肉动作电位波幅降低；部分伴早期一过性传导阻滞，其中短期内神经传导恢复正常者病情缓解迅速，而发展至远端复合肌肉动作电位显著下降者预后较差。在AMSAN，远端复合肌肉动作电位及感觉神经动作电位波幅均下降。
3.血清学抗体检测
在GBS的部分类型病例中可检测到神经节苷脂IgG抗体，如AMAN可有GM1、GD1a神经节苷脂抗体；MFS可有GQ1b神经节苷脂抗体，部分病例可检测到GT1a抗体。抗体名称中的M、D、T、Q分别代表神经节苷脂的单、双、三、四唾液酸成分。
1.一般治疗
警惕呼吸肌瘫痪，必要时人工通气。对于心律不齐、血压不稳定的患者，需要持续心电、血压检测。重症患者需要ICU治疗。
2.针对性治疗
应在严重的不可逆神经损伤出现之前尽早给予大剂量静脉免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）或血浆置换，主要对于不能独立行走的患者有效。IVIg治疗应于起病2周内开始，每天0.4g/kg，共5天。血浆置换于起病4周内（2周内更好）进行，在2周的治疗期内置换5次，每次2~3L血浆。IVIg治疗相对血浆置换更方便、不良反应小，但是价格昂贵。大约10%接受了IVIg或血浆置换的患者，在病情改善或稳定后出现加重，称为治疗相关波动（treatment related fluctuation，TRF），一般在治疗开始后8周内。可再次给予足量足疗程IVIg治疗或血浆置换。
皮质类固醇单用或与IVIg联用均无更好疗效，故不推荐使用。血浆置换后联合IVIg治疗并不比单独血浆置换或IVIg治疗有效，故不推荐联合治疗。人源型抗C5单克隆抗体依库珠单抗（eculizumab）的临床研究正在进行中。
3.防治并发症及康复
对于卧床患者，肺部感染、深静脉血栓、压疮是常见的并发症，须注意防治。推荐在病情允许情况下，早期康复治疗。
