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已收藏英文名称 ：chorea minor
中文别名 ：Sydenham舞蹈病;风湿性舞蹈病
小舞蹈病 (chorea minor)又称Sydenham舞蹈病(Sydenham chorea)、风湿性舞蹈病，1686年由Thomas Sydenham首先描述。本病与A组β溶血性链球菌感染有关，是风湿热在神经系统的常见表现，以不自主舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退、自主运动障碍和 (或)精神症状为临床特征。主要发生于儿童和青少年，女性多见。
本病与风湿病密切相关，神经系统症状见于1/3以上的风湿热患者，且随风湿热的治疗而减轻或消失。已证实本病是由A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所致，可能是患者感染A组β溶血性链球菌后产生相应抗体，通过受损的血-脑脊液屏障，与尾状核、丘脑底核及其他部位神经元上的抗原结合。部分患儿咽拭子培养A族溶血性链球菌呈阳性，血液和脑脊液中可查到抗神经元抗体，血清中的抗神经元抗体滴度随着舞蹈症的好转而降低，随着病情加重而升高。
病理改变主要为黑质、纹状体、丘脑底核、小脑齿状核及大脑皮质等散在的可逆性炎症改变，如充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞弥漫性变性，有的病例出现散在动脉炎、点状出血，有时脑组织可呈现栓塞性小梗死，软脑膜可有轻度炎性改变，血管周围有少量淋巴细胞浸润。尸解病例中90%发现有风湿性心脏病。
1.血清学检查
白细胞增多，血沉加快，C反应蛋白效价升高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加；由于本病多发生在链球菌感染后2~3个月，甚至6~8个月，故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。
2.喉拭子培养
可检出A族溶血型链球菌。
3.脑电图及影像学检查
脑电图为轻度弥漫性慢活动，无特异性。多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2加权像信号增强，随症状好转而消退。
本病具有自限性，即使不经治疗，3~6个月后也可自行缓解，但及时成功的治疗可缩短病程。药物治疗主要以应用抗链球菌病因治疗和针对舞蹈样不自主动作控制症状为主，其他症状包括精神症状会随舞蹈症状的缓解而减少。经药物治疗症状控制后，需维持治疗几周再缓慢停药，如有复发，重新治疗。
1.一般治疗
急性期给予卧床休息，尽量避免声、光刺激。对舞蹈样动作频繁者，在床边加护栏和软垫以防碰伤和外伤。
2.对症治疗
一般采用DA受体拮抗剂和多巴胺耗竭剂，症状控制不佳者可适当加用苯二氮䓬类药。
（1）DA受体拮抗剂：
第一代抗精神病药，如氯丙嗪12.5~25mg，氟哌啶醇 (haloperidol) 0.5~1mg，或硫必利 (tiapride)50~100mg，每日3次口服。这些药物易诱发锥体外系不良反应，治疗期间需注意观察，一旦发生，减少药物剂量或改用第二代抗精神病药，如氯氮平6.25~25mg、奥氮平 2.5~5mg、利培酮 (risperidone)0.5~ 2mg、喹硫平25~100mg，一般每日2次应用。初次应用抗精神病药物可能会出现消化道反应、头晕、乏力、嗜睡等不良反应，个别患者可出现兴奋，一般减量或停药后可以消失。为减少不良反应，不管选用何类药物，宜从小剂量开始滴定，逐渐增量，尽量避免同类药物合用。对肝及肾功能不全、严重心血管疾病、造血功能不全或粒细胞减少、嗜铬细胞瘤等患者慎用，孕妇、婴儿慎用。
（2）中枢多巴胺耗竭剂：
通过抑制中枢性囊泡单胺转运蛋白2耗竭突触前多巴胺的储存而达到改善运动障碍。丁苯那嗪 (tetrabenazine)是选择性多巴胺清除剂，并能少量清除神经末端的去甲肾上腺素和5-经色胺，具有较好控制舞蹈样症状并改善运动能力，2008年通过美国食品药品管理局批准用于亨廷顿病相关的舞蹈病治疗，是目前治疗舞蹈病较有效的药物，近年来备受推崇。初次剂量为每日清晨1次，12.5mg，1周后增至每日2次，每次12.5mg，治疗剂量为25mg，每日2~3次口服。不良反应比抗精神病药轻，且与剂量相关，如嗜睡、失眠、帕金森样锥体外系反应和抑郁等。
（3）苯二氮䓬类药：
在上述药物治疗症状控制不佳时，可适当加用苯二氮䓬类药物，地西泮2.5~5mg、硝西泮2.5mg或氯硝西泮0.5~1mg，每日2~3次口服，可更有效地控制舞蹈样症状。
3.对因治疗
在确诊本病后，无论病症轻重，均需应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素80万U肌内注射，每日2次，10~14天为1个疗程。以后可给予长效青霉素120万U肌内注射，每月1次。有学者认为青霉素治疗应维持至少5年。不能使用青霉素，可改用其他链球菌敏感的抗生素，如头孢类。
4.免疫疗法
鉴于患儿患病期间体内有抗神经元抗体，故理论上免疫治疗可能有效。可应用糖皮质激素，泼尼松30~60mg/d，至少治疗10~ 14天，也有报道用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病，可缩短病程及减轻症状。
