英文名称 :cluster headache
丛集性头痛(cluster headache)是一种原发性神经血管性头痛,表现为一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛,有反复密集发作的特点,伴有同侧眼结膜充血、流泪、瞳孔缩小、眼睑下垂以及头面部出汗等自主神经症状,常在一天内固定时间发作,可持续数周至数月。
发病机制尚不明确。丛集性头痛患者发作期脑静脉血中CGRP明显增高,提示三叉神经血管复合体参与丛集性头痛的发病,但不能解释头痛发作的昼夜节律性。丛集性头痛发作存在昼夜节律性和同侧颜面部的自主神经症状,推测可能与下丘脑的神经功能紊乱有关。功能神经影像学fMRI和PET研究证实丛集性发作期存在下丘脑后部灰质的异常激活,而下丘脑后部灰质的深部脑刺激术可缓解难治性丛集性头痛,这更支持丛集性头痛可能原发于下丘脑神经功能紊乱。因此,丛集性头痛可能是下丘脑神经功能障碍引起的、三叉神经血管复合体参与的原发性神经血管性头痛。
1.急性期的治疗
吸氧疗法为头痛发作时首选的治疗措施,给予吸入纯氧,流速10~12L/min,10~20分钟,可有效阻断头痛发作,约70%患者有效。吸氧疗法无禁忌证,并且安全而无明显不良反应。舒马曲普坦皮下注射或经喷鼻吸入、佐米曲普坦经喷鼻吸入,可迅速缓解头痛,心脑血管疾病和高血压病是禁忌证。若吸氧或曲普坦类药物效果不佳或不耐受,可予以4%~10%利多卡因1ml经患侧鼻孔滴入或双氢麦角胺静脉注射。
2.预防性治疗
急性期治疗并不能缩短丛集性发作持续时间及减少发作次数,因此一旦诊断丛集性头痛应立即给予预防性治疗。预防性药物包括维拉帕米、糖皮质激素和锂制剂等。维拉帕米240~320mg/d可有效预防丛集性头痛发作,可在用药2~3周内发挥最大疗效。糖皮质激素如泼尼松60~100mg/d至少持续5天,后以10mg/d逐渐减量。锂制剂同样可预防丛集性头痛发作,起效较维拉帕米缓慢,治疗窗窄,仅适用于其他药物无效或有禁忌证者。锂制剂主要不良反应为甲状腺功能亢进、震颤和肾功能损害等。其他用于丛集性头痛的预防药物还包括托吡酯、丙戊酸、苯噻啶、吲哚美辛和褪黑激素(melatonin)等。