基本信息
英文名称 :bronchiolitis obliterans organizing pneumonia
概述
急性肺泡上皮细胞损伤、基底膜暴露,血浆蛋白进入肺泡腔,激活局部凝血,纤维蛋白沉积,胶原和基质增生,随后肉芽组织取代正常肺泡结构。病理表现以闭塞性细支气管炎和机化性肺炎为主要病理所见,不像单纯经典的BO那样具有致死性广泛性病变,而机化性肺炎的病理组织所见比重较大。目前缺乏大系列的病例报道,更多以个案报道的形式出现。有文献报道在生存3个月以上的allo-HSCT患者中其发生率为1.7%。
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治疗
糖皮质激素对80%患者有效,联合红霉素治疗可以减少糖皮质激素用量。临床症状48小时内减轻,但影像学改变需数周后消失。与BO相比预后较好,死亡率约19%。
作者
韩明哲;严文伟
来源
全国专科医师培训规划教材——血液病学,第1版,978-7-117-10906-2