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已收藏英文名称 ：hepatic veno-occlusive disease
肝静脉闭塞病（hepatic veno-occlusive disease，HVOD）是造血干细胞移植后一种非常严重的肝脏并发症。在临床上表现为疼痛性肝肿大、腹水、黄疸的一种综合征。
1.肝静脉窦的内皮细胞受损，造成凝血酶激活。凝血酶促进凝血、使肝静脉窦受阻。
2.血小板受放疗照射后，在肝窦内聚集增多。
3.化／放疗诱发宿主巨噬细胞释放肿瘤坏死因子（TNF‐a）、白细胞介素Ⅰ（IL‐1）等，有促进凝血的作用。
4.免疫抑制剂（如CsA），某些抗生素均可损害到肝细胞。
5.危险因素 移植前肝功能异常肝静脉闭塞病发生率较肝功能正常者高出4倍。与预处理中某些药物及剂量的大小、放疗的剂量和HLA相合程度有关。异体移植比自体移植发生率高。
HVOD的发生机制尚未完全清楚，可能与预处理所致的血管内皮细胞损伤、细胞因子激活、凝血机制的改变及细胞的其他变化有关。
1.肝脏血管内皮细胞损伤
肝小静脉及窦状隙内皮的损伤认为是HVOD发病机制中最早的变化之一。内皮细胞比肝细胞对放化疗敏感，所以大剂量预处理容易引起内皮细胞损伤。肝细胞在HVOD的发病机制中也起关键性的作用。临床严重型的HVOD患者的Ⅲ区肝细胞坏死比肝小静脉闭塞更广泛。
2.凝血机制的变化
部分HVOD患者预处理前存在出凝血异常，在预处理后凝血因子的持续变化，不同的预处理方案、移植类型之间有差异。
3.细胞因子的变化
研究发现HVOD过程中很多细胞因子有变化，其中以TNF-α最显著，对内皮细胞造成损害。
1.超声检查
可发现腹水、肝肿大，晚期可见肝静脉狭窄，门静脉血流改变。
2.肝活检
肝小静脉同心圆样静脉腔狭窄。
3.出凝血
部分患者预处理前蛋白C及因子Ⅶ水平降低，在预处理后ATⅢ、蛋白C及因子Ⅶ持续下降，蛋白C水平降低，纤维蛋白原水平升高。
1.前列地尔500μg/d。
2.重组的人组织纤溶酶原激活物（r-TPA）。
3.去纤苷（defibrotide，DF） 剂量为每天10~40mg/kg。
4.近年来一些外科及其他方法也被应用于VOD的治疗，经颈静脉肝内门脉系统分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt TIPS）虽然能改善腹部症状、提高肝脏灌注、减少进一步的肝细胞坏死，但并不改善肝外症状及存活率，且有设备和技术的限制并未推广。
1.肝素 是预防HVOD药物中最常用药物。
2.前列腺素E是一种血管舒张药，能抑制血小板聚集及激活血栓溶解，扩张血管，改善肝小静脉及血窦的血流。
3.熊去氧胆酸。
4.己酮可可碱。
