正常止、凝血机制包括血管因素、血小板因素及凝血机制三个方面，任何一方面出现异常均可引起出血性疾患。在妊娠合并的出血性疾患中，以血小板及凝血机制异常较多见，现分叙如下：

1.血小板减少

引起血小板数量减少的原因很多，妊娠过程中的血小板减少对母婴可造成严重损害，此处仅叙述原发性或免疫性血小板减少性紫癜（ITP）合并妊娠。

如前所述，本病是一种自身免疫性疾病，由于血小板结合IgG抗体后，被脾脏及单核-巨噬细胞系统所吞噬，因此外周血中血小板数减少，当下降明显时，会造成患者严重出血倾向，表现为皮肤黏膜出血，月经过多，甚至颅内出血而死亡。本病并不影响生育功能，因此合并妊娠者亦不少见，是产科严重并发症之一，母亲死亡率为5%。大约15%本症患者在妊娠期有严重出血倾向，常以皮肤黏膜出血为主，而产后出血则主要在产道，往往较为凶险，约有24%的产妇因而死亡。本合并症自然流产率不高，但胎儿死亡率却很高：出生前胎儿死亡率为18%，出生后新生儿死亡更可多达26%，这是由于抗血小板抗体，通过胎盘进入胎儿，损害胎儿血小板而引起血小板数降低。据统计，新生儿血小板数降低的发生率为20%～47%，胎儿及新生儿可因颅内出血致死。

治疗：妊娠本身并不影响原发性血小板减少紫癜的自然病程。治疗主要为抑制抗体产生及干扰原抗体反应或减弱抗血小板抗体复合物被清除速度，防止出血。。

2.凝血因子缺乏引起出血性疾病

遗传性或获得性凝血因子（一个或多个）缺乏，并不影响性的发育或生育能力，因此患凝血因子缺乏的妇女在婚后仍有妊娠机会。通常以缺乏凝血因子Ⅷ（血友病A）、因子Ⅸ（血友病B）及血管性血友病为多见。

（1）血友病A及血友病B

均为遗传性疾病，其遗传方式为性连隐性遗传，即由母亲传递，儿子发病。

首先需测定先天性凝血因子缺陷家族出生的年轻妇女是否为血友病基因携带者。近年来，应用放射免疫技术，测定出正常人抗血友病球蛋白（AHG）活力（44%～163%）与血友病球蛋白相关抗原（46%～219%）之比例为1：1；而血友病的传递者其比例为1：2。尽管在妊娠时AHG活力与AHG相关抗原均上升，但其比例不变。此方法鉴定血友病A携带者阳性率较高可达95%，在临床应用上有一定价值。若系携带者，通常并无凝血因子缺乏，少数情况下，Ⅷ：C或Ⅸ因子水平降低至正常值10%～30%，可有出血倾向。携带者在妊娠后应进一步测定所怀胎儿的性别，如为男性，应行流产以防止遗传。若为女性，虽可以继续妊娠，也应进行有关凝血因子水平的测定。当发现孕妇Ⅷ因子水平确实低下，应补充新鲜冻存血浆或Ⅷ因子，保持Ⅷ因子水平在50%以上。弥凝（desmopressin）一般无效。

（2）血管性血友病

是一种与因子Ⅷ有关的疾病，可能呈常染色体显性或隐性遗传，也可能是由抗体抗原反应引起的获得性疾病。其特点为男女均发病，临床上表现为皮肤黏膜出血、外伤、手术后血肿形成、月经过多，但深部组织出血少见。血液化验显示出血时间延长、因子Ⅷ含量低、血小板黏附性降低等。

这类患者妊娠时，在妊娠晚期抗血友病球蛋白活力及其相关抗原上升，而以AHG活力上升更明显，若AHG活力高于50%，出血时间不缩短，整个妊娠、分娩及产后均无出血危险，甚至能经受手术。但AHG活力低于30%时，则在分娩时及分娩后7～8天内可输新鲜血或血浆或冷冻沉淀剂，以防出血。

（3）其他引起凝血因子Ⅷ缺乏的疾病

血友病携带者、胶原病如系统性红斑狼疮、对青霉素过敏者，可能于妊娠或产后会出现皮肤瘀斑、软组织水肿、黏膜出血，严重时亦可导致死亡。这类患者血中有抗Ⅷ因子抗体（大多为IgG）。而其他检查可发现AHG活力减低或缺如，却有较高的AHG相关抗原等。

治疗应根据具体情况而定，皮质类固醇仅对系统性红斑狼疮患者有一定疗效，而用大剂量AHG输入反使抗因子Ⅷ抗体滴度上升，因此有人主张用换血治疗。因这类疾病少见，较完善措施尚须进一步探索，有报道，抗CD20单克隆抗体有效，但其对胎儿有无影响尚不清楚。

（4）狼疮抗凝物（LA）

影响凝血过程中磷脂骨架这一重要环节，LA患者的血浆抑制血管壁产生前列环素，造成血管收缩和血小板聚集，延长有关的凝血功能检查。妊娠妇女体内存在狼疮抗凝物，常伴有抗心磷脂抗体，导致血小板减少和动静脉血栓形成。抗心磷脂抗体阳性而没有狼疮抗凝物的妇女易有习惯性流产。