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血液病合并妊娠贫血
概述

患有贫血的妇女,妊娠后病情均可加重,严重者可导致心力衰竭、胎死宫内、出血及感染。因此,必须积极治疗病因或对症处理,顺利渡过妊娠期及围生期,并使胎儿存活。

1.营养性贫血

包括缺铁性贫血、叶酸或维生素B12缺乏所引起的巨幼细胞贫血等。这类贫血的患者妊娠后,需要补充更多的造血原料。除了给予原服用的铁剂或叶酸和维生素B12外,应注意是否发生了混合性贫血,尤其是疗效不佳时。寻找并去除造血原料缺乏的原因,与补充造血原料同样重要。

2.再生障碍性贫血

各种原因引起的再生障碍性贫血,特别是原发性者,合并妊娠并不少见。由于妊娠后母体负担加重,贫血日益加剧,将给母亲和胎儿带来严重问题:胎儿因母体贫血影响胎盘对氧的输送,可导致胎死宫内、发育不良及早产;母亲也可在产时或产后因出血、感染而死亡。因此,“再障”患者应避免妊娠,若已受孕,最好考虑人工流产,早期终止妊娠。当妊娠已达中、晚期或病情危重或家属迫切要求保胎时,应予积极治疗,促使病情好转,使自然分娩。

治疗以对症治疗为主。积极纠正贫血,适当输血,使血红蛋白保持在70g/L以上,以减轻症状和保证胎儿生长发育;在临产时,最好使血红蛋白达90~100g/L,可增加产妇对产后流血的耐受力。预防及控制感染,临产前后应给予广谱抗生素。血小板过低或出血明显,可输注血小板,并给予皮质激素。骨髓移植和免疫抑制剂ATG或CsA治疗不宜用于妊娠妇女。雄性激素如司坦唑醇、丙酸睾酮等可试用,但可引起女性胎儿雄性化,应予注意。

分娩方式:若治疗效果较好,防治出血与感染的措施均已具备,一般可经阴道自然分娩,缩短第二产程,避免因过分用力引起颅内出血或脏器出血。第三产程可给予子宫收缩剂。若有会阴切开或撕裂,须仔细止血后再缝合。如有手术分娩的适应证,也应做相应准备,以预防合并症。

预防产后并发症:本症患者产后常发生恶露长期不净或流血过多;白细胞低和贫血引起体质差,抵抗力低;子宫内创伤面积较大,因而产后感染、出血及贫血性心力衰竭皆可发生,尤以感染多见,常引起死亡,故应积极采取预防措施。

妊娠时也可发生纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),通常于分娩后自行缓解,仅个别病例于再次妊娠后复发。

3.自身免疫性溶血性贫血(AIHA)

本病为抗体介导、红细胞过度破坏的血管内溶血。育龄妇女多见,但较少发生在妊娠期。引发本病的自身抗体有温、冷两类,多数属IgG,覆盖于红细胞表面。当致敏红细胞通过脾脏时,与巨噬细胞的Fc段膜受体(FcR)结合,被完全吞噬或部分吞噬,发生溶血。孕妇的自身抗体可通过胎盘,影响胎儿的红细胞,甚至造成死胎。

AIHA的诊断依据是抗人体球蛋白试验阳性。50%温抗体型AIHA并发于其他疾病,如:霍奇金淋巴瘤、红斑狼疮、CLL等。妊娠期发生AIHA时治疗较困难。可使用泼尼松,每日1mg/kg,如有效,改为隔日2mg/kg,以后每3~5天减少5mg,直至40mg/隔日,再改为每周减少5mg,直至停药。妊娠期脾切除术对母亲和胎儿都会加重病情和增加死亡率,故一般避免施行,除非有强烈的指征,例如大剂量泼尼松不能使血红蛋白保持正常水平时。其他免疫抑制剂在妊娠早期不能应用,因可致胎儿畸形;而在妊娠后期应用危险较少,但也尽量不用。

4.轻型地中海贫血

妊娠时溶血会加重,有时需要输血,应注意此时是否同时发生缺铁性贫血或肠道铁吸收增加、频繁输血造成的铁负荷过多。胎儿则需在24周后以超声波检查监测生长发育情况。

作者
沈悌;张之南
来源
血液病学,第1版,978-7-117-10906-2
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