收藏
已收藏概述
任何原因所致垂体功能减退均能引起中度非进行性贫血。国外报告一组595例西蒙病患者，其血红蛋白平均值仅相当于正常人的67%，即近100g/ L，波动范围为30～160g/L。常为正细胞正色素性贫血。由于垂体功能减退患者常有血浆容量下降，从而掩盖患者部分贫血程度。
病因学
患者贫血的主要原因为红细胞生成减少，而红细胞生存期正常或延长。红细胞减少机制为腺垂体功能减退，其靶腺内分泌功能减低，即体内甲状腺、肾上腺皮质、雄性激素水平下降，使机体新陈代谢水平下降，组织耗氧量下降，刺激红细胞生成素的分泌减少，骨髓红系减少。此外，其他激素如生长激素、催乳素等可能也对红系造血起一定刺激作用。
动物试验支持上述机制：①切除垂体的小鼠即使红细胞容量正常，组织耗氧量也降低。②切除垂体的小鼠发生贫血后，但仍可以对缺氧、失血或钴治疗发生反应，使红系造血增强，使血红蛋白恢复到原来水平。③给垂体切除的小鼠投予甲状腺素后，可见其红系造血增生与组织耗氧量增加相关。④切除垂体的小鼠红细胞2，3- DPG水平不正常。⑤切除垂体的小鼠投予甲状腺、肾上腺皮质激素只能使小鼠贫血改善，但骨髓造血完全恢复需投予生长激素，说明生长激素不依靠新陈代谢介导，而是直接促进红细胞生成。这种作用可能为直接促进红细胞生成素分泌。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
患者贫血治疗亦用激素替代疗法，即用甲状腺、肾上腺皮质、生长激素及性激素联合治疗，可使骨髓造血功能恢复正常，贫血纠正，单一激素治疗疗效不佳。
作者
陈书长;张之南
来源
血液病学（第2版）上下册,第2版,978-7-117-14335-6
