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蛋白S缺乏症
概述

蛋白S(PS)主要在肝合成,部分由内皮细胞、睾丸Leydig细胞及巨核细胞合成。血小板含有少量PS。PS是一种单链糖蛋白,含653个氨基酸,分子量70 690,血浆半衰期70小时。血浆PS以两种形式存在,游离PS占40%为活性形式,结合PS占60%。后者与补体C4b结合蛋白(C4bP)结合而无功能。PS能促进APC结合在磷脂表面,并加速APC对FⅤa及FⅧa的灭活。PS缺乏症血浆水平低于60%可致静脉血栓。

作者
朱铁楠;潘家绮
来源
血液病学(下册),第2版,978-7-117-14335-6
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