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血管瘤
概述

Kasabch和Merritt首先报道1例2个月婴儿巨大血管瘤可伴出血倾向。患儿皮肤有瘀斑、血小板减少、出血时间长、凝血时间延长。之后不少报道血管巨大血肿都可有异常的低纤维蛋白原血症、凝血因子缺乏及微血管病性溶血性贫血。巨大的血管瘤中似乎扣押血小板、纤维蛋白原;血流相对静止的肿瘤大血管网中持续的纤溶和血小板在肿瘤中破坏、内部受损可能加速病程的恶化。

许多血管瘤患者有相似症群,如肢体海绵状血管瘤(cavernomatous hemangioma)又名Kippel Trenaunay Syndrome。主要要害是血流的淤滞,伴软组织和骨组织的不同程度的萎缩;以及其他来源的血管内皮细胞肉瘤(脾脏、肝或其他器官的血管)等。

类型

某些血管瘤有特殊的表现或是某些综合征的表现之一。

1.马富克西综合征(Maffucci’syndrome)又称伴发血管瘤的软骨发育不良(dyschondroplasia with hemangiomata)。患者在出生时往往正常,到儿童时期有多个皮下海绵状血管瘤。在青春期前,手足的小骨发生坚硬的软骨性豆大结节,逐渐变大。以后,长骨的骨骺线附近发生较大的结节,称为内生软肌瘤(enchondroma)。若干年后,可有同样的损害出现于躯干,多半分布于一侧。除了血管瘤外,皮肤还可有静脉扩张、淋巴管瘤及淋巴管扩张,也可有白癜风等色素变化。由于骨化作用有缺陷,骨骼软化常发生病理性骨折。

本病常有家族史,可由于不完全常染色体显性遗传,不能自然消失。

2.出汗性血管瘤(sudoriparous angioma)是疼痛而多汗的血管瘤,直径约12~20mm,呈淡青到暗红色。这种半球形血管瘤在碰撞挤控时,汗液显著增多而可成为汗珠。

组织变化是真皮中部及深部有大小不等的血管,管壁很薄,周围为扩张的囊肿性汗腺。

3.疣状血管瘤(hemangicma verrucosum)出生时或儿童期发病,是血管瘤的表面皮肤发疣状增殖,血管瘤呈青红色,边界清楚,最常见于下肢,也可发生于胸部及前臂等处,不会自然消失。本病进展缓慢,可形成卫星状结节。早期切除是唯一疗法。

4.樱桃色血管瘤(cherry angioma)又称老年血管瘤(senile angioma),通常发生于中年或老年人的躯干尤其常见于脐部以上,常随年龄的增长而增多,但有的在青年时期就已发生。

皮损是针头到豆粒大的半球状小瘤,颜色鲜红而像红辣椒或樱桃色,因而又称“红辣椒点(cayenne pepper spots)”,是由很多扩张并有内皮细胞增生的新生毛细血管所构成,往往成十成百,既不消失,也不扩展或恶变。

5.丛状血管瘤(plexiform angioma)又称蔓状动脉血管瘤(angioma arteriale racemosa),多半发生于头部、眼眶、颈部及耳朵等靠近颈动脉的部位,可以侵蚀颅骨而进入颅内。

丛状血管瘤是可压缩的褐红色柔软肿瘤,表面凹凸不平,容易损破出血。蔓藤或蚯蚓状瘤体扭成一团,是由管壁不匀的扩张小动脉及小静脉相互缠绕而成,瘤体有搏动而和脉搏一致,听诊时可听到收缩期较强的杂音(图1)。

图1 丛状血管瘤

6.希派尔-林道(von Hippel-Lindau)综合征是皮肤、视网膜、小脑及脊髓都有血管瘤。多囊肾、多囊肺或多囊胰以及嗜铬细胞瘤或肾上腺瘤或某些先天性异常往往同时存在。

7.高罕病(Gorham’s disease)又称伴有骨质溶解的血管瘤性痣(angiomatous naevi with osteolysis)。皮肤有血管瘤,骨骼系统中某一根或几根骨头不见或发生骨质溶解,溶解骨质完全或部分地由纤维组织代替。本病很少见,通常在幼童时期开始发。

并发症
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治疗

血管瘤的性质和部位不同,则可伴有不同出血症群。海绵状血管肉瘤采用放射治疗可暂时缓解血小板减少,其他血管瘤则栓塞或电激光治疗,外科切除常可能失败。肝素治疗阻断血管瘤内的持续血栓形成过程可能有效。有报道以氨甲环酸或EACA输注合并输注冷沉淀促进血栓止血、抑制纤溶,但在有效止血后需手术处理。因氨甲环酸作为纤溶抑制剂能阻止血块溶解使冷沉淀中的纤维蛋白原在病灶区血管中形成凝血块,此血块不再溶解而必须择期外科处理。

肿瘤血管的栓塞治疗能快速止血及使肿瘤缩小,但控制不当可能使其他组织部位血运也受阻,并有并发感染的危险。α-干扰素治疗能抑制血管内皮增殖,对威胁生命或视力的血管瘤有成功的报道;但治疗费用昂贵,持续应用数月后须做维持治疗才能维持缓解。

作者
潘家绮
来源
全国专科医师培训规划教材——血液病学,第1版,978-7-117-10906-2,2009.03
朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5,2015.06
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