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暴发型紫癜是一种少见病。健康个体1～2个月前平凡的一次感染后，突然出现皮肤坏疽斑。先头的感染可能为猩红热、水痘、麻疹、风疹、接种牛痘等。有报道发生在应用苯妥英钠抗癫痫药后。暴发型紫癜名称曾广泛用于描述一组相似的症群如β溶血性链球菌、肺炎链球菌或脑膜炎双球菌、蛋白质C（protein C，PC）、蛋白S（protein S，PS）纯合子伴广泛皮肤病，它们可能有共同的发病机制，共同特征即皮肤坏死，发病几乎都是儿童。
临床表现
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治疗
1.儿童暴发型紫癜治疗：全剂量肝素抗凝，纠正低血容量休克并尽可能地推迟外科清创手术，以尽可能地局限病灶。有时须切除病变区并植皮治疗。
2.新生儿暴发型紫癜治疗：这种灾难性结局的新生儿血栓病症群可输注新鲜血浆。凝血酶原复合物（富含PC、PS）有助愈合，但输注生物制品易传播肝炎等病，及有致血栓的危险性。以华法林抗凝合并PC浓缩剂输注可能有助。曾报道一例新生儿PC明显缺乏，以肝素输注20个月，使病损痊愈；PC缺乏纯合子新生儿长期抗凝及替代输注，仍有极少报道在几个月或几年后发生症状，未能逃脱血栓症群。
作者
潘家绮
来源
血液病学,第1版,978-7-117-10906-2
