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新生儿出血症
基本信息

英文名称 :neonatal hemorrhagic disease

中文别名 :新生儿自然出血症;维生素K依赖性出血症;新生儿低凝血酶原血症

作者
肖娟
概述

新生儿出血症(neonatal hemorrhagic disease)为维生素K依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少而引起的出血,又称新生儿自然出血症、维生素K依赖性出血症、新生儿低凝血酶原血症。

病因学

病因为维生素K缺乏。维生素K缺乏的原因有:

1.摄入不足:孕母维生素K只有10%可通过胎盘达到胎儿,胎儿维生素K贮量少,母乳中维生素K的含量(15μg/L)仅为牛奶(60μg/L)的1/4,初生母乳量又不足,母乳喂养者发病率较牛奶喂养者高15~20倍。

2.合成不足:维生素K主要由正常肠道菌群合成,初生新生儿肠道菌群尚未建立,影响维生素K的合成。抗生素抑制肠道菌群,使维生素K合成不足。

凝血因子Ⅱ、Ⅻ、Ⅸ、Ⅹ的谷氨酸残基需要羧化为γ‐羧基谷氨酸,增加钙结合位点,才具有凝血活性。这一羧化过程需要维生素K的参与,如发生维生素K缺乏,这4种凝血因子就没有活性,发生凝血功能障碍,导致出血。

临床表现
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辅助检查

1.血涂片见正细胞正色素性贫血;

2.血小板正常;

3.凝血酶原时间与部分凝血活酶时间均延长(为对照的2倍以上,意义更大);

4.纤维蛋白原正常;

5.测定无活性凝血酶原,阳性可提示维生素K缺乏;

6.测定活性Ⅱ因子与Ⅱ因子总量比值,两者比值小于1时提示维生素K缺乏;

7.直接测定血中维生素K含量,但在新生儿期应用,有一定困难。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

一旦怀疑本病,应立即给维生素K1治疗,治疗量为每次1~5mg缓慢静脉注射(1mg/min),注射速度过快可引起面色潮红、支气管痉挛、心动过速及血压下降等不良反应,静脉注射奏效最快,一般在注射后4小时内凝血酶原时间即可趋于正常。应避免采用肌内注射,因易引起注射部位大量出血。也可采用皮下注射,药物能被较快吸收,注射后可采用压迫止血。

出血量较多的患儿,会导致急性失血性贫血和失血性休克,应立即给生理盐水纠正休克,同时根据患儿血红蛋白水平,给予输血,每次输新鲜血10~20ml/kg。轻者可输库存血浆以补充凝血因子。早产儿肝功能不成熟,肝脏不能合成凝血因子,虽用维生素K1治疗,常不能迅速奏效,最好同时输新鲜血治疗。

对消化道出血者,要暂时禁食,从肠道外补充营养。脐部出血要做好包扎。穿刺部位出血要压迫止血。

预后
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预防

出生后常规给维生素K11mg肌注1次,可有效防止本病的发生。母乳喂养者,哺乳母亲应多进食含维生素K丰富的食物,在生后2~3周再给新生儿注射维生素K1 5mg,以预防晚发性出血。孕母接受抗惊厥药物治疗者,应在妊娠末期3个月每天口服维生素K15mg,可防止婴儿生后发生本病。前几年曾认为注射维生素K会增加致癌几率,但经过临床对照研究这种观点已被否定。

来源
临床儿科学,第2版,978-7-117-17148-9
新生儿危重症监护诊疗与护理,第1版,978-7-117-12008-1
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