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已收藏英文名称 ：acquired von Willebrand disease
获得性血管性血友病（acquired von Willebrand disease，avWD）是一种不常见的出血性疾病。其临床表现与遗传性者相似，但发病时间较晚，且无出血性疾病的家族史。该病常同时发生于以下疾病患者：B淋巴细胞增殖性疾病（LPD）、骨髓增殖性疾病（MPD）、实体瘤（NEO）、免疫性疾病（IMM）、心血管疾病（CVD）、胃肠道血管发育不良、感染、药物所致疾病等。自从1968年描述了首例系统性红斑狼疮伴发该病以来，已有约120例报道。Federici和Rand收集分析了来自于50个中心的211例患者的信息，发现伴随疾病中最常见的是B淋巴细胞增殖性疾病（47%），其中许多患者为单克隆γ球蛋白病，包括意义未明单克隆免疫球蛋白血症、多发性骨髓瘤、Waldenstrom巨球蛋白血症、淋巴瘤等。较少见疾病包括骨髓增殖性疾病（19%）、心血管疾病和胃肠道血管发育不良（13%）以及其它伴随疾病（14%）。在他们的统计中，患该病的男女比例为60∶40，平均发病年龄为63岁，儿童发病极少。当然，该病也可能发生于无任何伴随疾病的患者。
avWD的治疗包括三方面内容：①控制出血；②在必须进行损伤性操作时预防出血；③治疗任何可能的伴随疾病。
由于avWD患者发病的病例生理机制不同，对其的治疗通常是经验性的。治疗方法不同，效果也不一。常用药物主要有FⅧ／vWF浓缩物、DDAVP、大剂量免疫球蛋白、皮质激素。输注FⅧ／vWF浓缩物或DDAVP可使某些患者的vWF活性、VWF抗原和FⅧ暂时缓慢上升，改善出血。但其提高FⅧ活性的效果并不理想，而且不会像遗传性vWD患者那样在输血后出现继发性FⅧ活性升高。由于不同患者FⅧ／vWF的半衰期不同，所以在使用DDAVP或FⅧ／vWF浓缩物过程中应经常复查出血时间、FⅧ水平、vWF：RCo、vWF：Ag以衡量其功效。对上述治疗无效的患者可试用大剂量免疫球蛋白。虽然此反应可能也是暂时的，但部分患者可持续2～3周。复发后重复输注也可再次产生反应。
Alhumood等报道以反复使用IVIg治疗一例avWD伴胃肠道血管发育不良的患者，治疗效果是令人满意的，患者胃肠道出血得以控制，vWF活性稳定。IVIg对伴随IgG型单克隆γ球蛋白病者和／或抑制物在体外可测得者有效，对IgM型单克隆γ球蛋白病者无效。皮质激素的疗效似乎并未得到肯定。Baerlocher等认为，无论是皮质激素或环磷酰胺都不能有效控制患者的出血情况，也不能提高其vWF活性。
