中文别名 ：浓缩胆栓综合征;胆汁浓缩综合征;胆栓综合征;先天免疫性溶血性肝炎;胆汁阻塞综合征;胆汁淤积综合征

胆汁浓缩综合征（浓缩胆栓综合征）由Ladd于20世纪30年代首次报道，该病是由于某些原因引起新生儿及婴儿胆汁浓缩黏稠，造成胆汁栓淤积于胆管系统内，部分或全部肝外胆管被黏稠的胆汁所堵塞，以致胆汁排出不畅，表现为梗阻性黄疸。本病又曾被称为先天性免疫性溶血性肝炎或胆汁淤积综合征，是引起新生儿及婴儿梗阻性黄疸的常见原因之一。

（一）新生儿溶血

各种类型的先天性溶血性疾病，如ABO溶血或Rh溶血等，造成母子间血型不合导致非结合胆红素负荷过重，部分患儿结合胆红素也会增高，进而出现梗阻性黄疸。长时间的梗阻，严重的胆汁淤积将加重肝功能的损害，甚至导致胆汁性肝硬化。

（二）感染性因素

多种感染因素可引起婴儿结合胆红素的增高。当肝脏及胆管内发生严重感染时，胆汁黏稠、浓缩，同时造成胆汁的溶解能力降低，从而造成肝外胆管梗阻，而胆管的梗阻又可促进感染的发生。如此的相互促进的最终结果是逐渐在胆管内形成胆泥，继而生成肝内外胆管结石。

（三）其他因素

有学者曾发现，对新生儿及婴儿使用不恰当的完全肠外营养可以引起该浓缩胆栓综合征，属于肝脏分泌性梗阻。也有学者认为婴儿期的严重脱水也会促进本病的发生。

肝脏为淤胆性改变，大量Kupfer细胞及单核细胞浸润，部分病例可观察到有髓外造血灶形成和肝细胞内含铁血黄素沉积。胆管及毛细胆管内胆汁胆汁酸淤积时，肝小叶中央区细胞出现坏死，并有不同程度的门静脉纤维化。若不及时进行治疗，晚期部分病例可发展为肝硬化而最终因肝衰竭而死亡。

除黄疸、肝脾大、贫血及营养不良等临床表现，需要进行如下一些检查来明确诊断。

1.实验室检查

（1）生化指标：血总胆红素升高明显，常大于171μmol/L；本病若继发于溶血因素，则血中结合胆红素增加明显，其他因素则以结合胆红素升高为主。转氨酶及碱性磷酸酶常有升高。长期营养不良的患儿多有低蛋白血症。

（2）溶血性贫血相关检查：继发于溶血性贫血的患儿，除红细胞及血红蛋白下降，网织红细胞增高，Coombs试验为阳性，母婴血型不合。

2.其他辅助检查

（1）影像学检查：B超及CT检查显示肝外胆管不易分辨，肝内胆管没有明显的扩张，伴肝脏回声弥漫性增强，肝门部淋巴结肿大，有时可以见到胆囊，常见胆囊壁增厚及胆囊中淤积的胆泥或结石。磁共振胰胆管造影（MRCP）能清晰显示肝外胆管，有助于排除胆道闭锁。

（2）放射性核素检查：目前使用较多的是99mTc标记的亚氨基乙酸及其衍生物进行肝胆管放射性核素扫描，通过胆汁排泄功能的改变判断肝外胆管的梗阻程度。本病相当一部分患儿可以没有胆汁分泌。

（3）经十二指肠逆行胰胆管造影（ERCP）：主要用于了解胆管及胆胰管汇合处通畅情况。目前随着技术的改进，该技术已能应用于绝大多数患儿，不但可以进行诊断而且能进行胆管插管冲洗或吸引，但ERCP检查仍存在一些不足，例如对操作要求很高、易造成胃穿孔、寻找十二指肠乳头困难、操作需要全麻等。

（一）内科治疗

1.自愈情况症状较轻的患儿，有非钙化的胆泥或细小的结石时，约1/3的患儿不需要特殊治疗可以自愈，但钙化的结石往往难以自愈，需要进行内科治疗及外科干预。

2.重症患儿首先需要进行内科治疗，包括抗炎、利胆退黄、营养支持等治疗。应用肾上腺皮质激素类药物可以改善胆汁淤积及促进黄疸的消退。当没有明显的结石形成的时候，使用熊去氧胆酸［20mg/（kg·d）］及苯巴比妥［5～10mg/（kg·d）］能够减轻胆管病变、促进胆汁分泌、降低血胆红素水平及胆汁中胆固醇水平，并促进脂溶性维生素的吸收。

3.对于有高结合胆红素血症而又必须应用全肠外营养的患儿，根据外国文献报道，可以在静脉高营养时加用胆囊收缩素以促进胆汁排空，并提倡早期进食，以预防浓缩胆栓综合征的发生。

（二）外科治疗

1.外科干预指征

（1）经确诊为浓缩胆栓综合征后，患儿不能自愈，或给予内科治疗两周以上临床症状没有明显缓解甚至加重。

（2）无法与胆道闭锁相鉴别时，需要积极进行手术探查。

2.手术方式

（1）胆囊造瘘胆道冲洗术：取右侧肋缘下切口，探查肝脏情况，显露肝十二指肠韧带、肝外胆管及胆囊，用细针从胆囊底穿刺，试从胆囊中抽吸内容物，并向胆囊中注入适量生理盐水，以判断胆囊的病变情况。浓缩胆栓综合征的患儿，虽然其胆囊瘪小，且其中缺乏正常的胆汁，有时还能从中抽出拉丝状的黏稠胆汁，但是在注入生理盐水之后，胆囊腔胀满，可见胆总管有轻度扩张，有液体进入十二指肠内，阻断十二指肠水平部后，若从胃管中能抽出从胆囊注入的生理盐水，即可证实肝外胆管存在且通畅，也可使用亚甲蓝作为指示剂判断胆管通畅程度。同时暴露肝门部，观察到其形态正常，没有肝门部的纤维板块存在，由此可在术中与胆道闭锁相鉴别。在术中应用泛影葡胺进行胆道造影，能进一步证实胆管通畅与否，有很大的鉴别价值。在穿刺点处切开胆囊，将6号Foley导尿管置入胆囊中，双荷包缝合予以固定后，继续进行胆道冲洗，冲洗过程中需要注意以下几点：冲洗时注水压力不可过高，同时应轻柔按压肝脏促使胆栓排出；冲洗过程中，开始阻力往往较大，随着生理盐水注入，可感觉到阻力突然减小；冲洗后可从抽吸的胃管引流液中发现丝状胆栓。冲洗完毕后取肝脏组织送病理检查，同时切除肝门部明显肿大的淋巴结。术后从胆囊造瘘管进行胆道冲洗（20ml生理盐水＋2mg地塞米松），并予以抗生素、利胆剂、激素进行治疗，部分患儿可于术后3～5日黄疸消退，粪便颜色变黄，肝功能好转。在黄疸消退之后，可停止冲洗，一般在术后2～4周拔除胆囊造瘘管。

（2）腹腔镜下胆囊造瘘胆道冲洗术：20世纪90年代后，Schier等报道了应用腹腔镜技术治疗浓缩胆栓综合征的手术方式。该术式取脐缘下、右肋缘下1.5cm处作为trocar穿刺点，在腹腔镜引导下用静脉穿刺针从腹壁直接刺入胆囊，抽出黏稠胆汁，扩大套管处切口将胆囊拉出腹腔外，置入静脉套管针并固定，可进行冲洗和胆道造影，术后的处理与开腹手术相同。腹腔镜手术术中应特别注意：右侧肋缘下1.5cm的trocar应在腹腔镜直视下用手指按压腹壁以确定最接近胆囊底部的位置，使得胆囊能够更容易的从套管处扩大的切口提出腹腔外进行造瘘操作。目前该术式在国内已经有一些报道，其创伤小、术后恢复快、并发症少的优点逐渐为小儿外科医师所接受。

（3）肝脏移植：亲属活体肝移植近年来已被用于治疗由浓缩胆栓综合征发展成的不可逆的淤胆性肝硬化，短期疗效令人满意，有效地改善了小儿终末期肝病的预后。但术后的移植物抗宿主排斥反应、病毒感染及移植肝的蛋白合成功能障碍等并发症仍需引起我们的重视。