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已收藏英文名称 ：vitamin K dependent coagulation factor deficiency
中文别名 ：依赖维生素K凝血因子缺乏
维生素K依赖的凝血因子缺乏症（deficiency of vitamin K-dependent coagulation factors）维生素 K是参与肝细胞微粒体羧化酶的辅酶，传递羧基使依赖维生素K的凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）和蛋白（蛋白C和蛋白S）前体分子氨基端的谷氨酸残基羧基化，形成γ-羧基谷氨酸。г-羧基谷氨酸是依赖维生素K凝血因子所特有的分子结构。在维生素K缺乏的情况下，肝内合成的依赖维生素K蛋白即可成为脱羧基化的凝血因子和蛋白C或S，是一些缺乏凝血生物活性和抗凝作用的异常蛋白。人体维生素K主要来源于食物，部分由肠道内细菌合成。维生素K缺乏（vitamin K deficiency，VKD）可出现因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的异常，是引起新生儿和婴儿出血症的主要原因，致死率和致残率较高。
1.筛选试验
PT、APTT延长，血栓形成试验（TTO）延长，TTO对于诊断早期或临床前维生素K缺乏有帮助。
2.确诊试验
测定血浆维生素K浓度，血浆非羧化的FⅡ浓度和尿中г-羧基谷氨酸水平，以及血浆FⅡ∶C、FⅦ∶C、FⅨ∶C、FⅩ∶C、蛋白 C、蛋白 S 水平以确诊。
治疗原则上要求早期预防、早期诊断、及早治疗，及时给予维生素K预防及治疗。治疗关键是了解引起出血的原因，消除病因。
1.维生素K1口服 学龄前儿童口服1~5mg／d，学龄期儿童或青少年口服5~10mg／d；或维生素K1肌注，5mg／d；静脉注射有过敏反应发生的可能，应尽量不用或缓慢静脉注射。
2.出血严重或外科手术前除应用维生素K1外，可应用新鲜血浆或凝血酶原复合物补充凝血因子，术后仍要补充凝血因子。
3.口服双香豆素类抗凝剂过量导致的出血可予维生素K150mg肌内注射，并可考虑输注新鲜冰冻血浆。
4.新生儿出血症 母亲分娩前2周口服维生素K1 10mg／d能防止早期新生儿出血症；新生儿出生后予维生素K10.5~1.0mg肌内注射1次，可有效预防典型新生儿出血症。
