收藏
已收藏英文名称 ：antiphospholipid antibody syndrome
抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS）指由抗磷脂抗体 （antiphospholipid antibody，APA）引起的一种非炎症性自身免疫性疾病，主要表现为血栓形成、病理妊娠、血小板减少、精神神经症状等。该疾患可继发于其他免疫性疾病（继发性APS），如系统性红斑狼疮，也可单独存在（原发性APS）。无论原发或者继发，其临床表现及实验室检查的特征并无差别。
APA是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有 狼疮抗凝物（lupus anticoagulation，LA）、 抗心磷脂抗体（anticardiolipinantibody，ACA）、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。其中LA和ACA与临床关系较为密切。
1.血栓形成
APA作用于血管内皮细胞，抑制蛋白质C的抗凝途径，促进凝血及血栓形成；APA能增加血管内皮细胞表达组织因子（因子Ⅲ）的表达，从而活化外源性凝血途径；APA能抑制血管内皮细胞释放花生四烯酸，使前列环素及前列腺素E2的产生减少，从而促血管收缩及血小板聚集；与 载脂蛋白β2糖蛋白1（β2-glucoprotein Ⅰ，β2GP1）结合，抑制其抗凝血活性。
2.病理妊娠
APS患者发生反复流产、妊娠结局不良可能与血栓的形成有关。妊娠早期，APA抑制滋养细胞分化为合体滋养细胞，使胎盘β2HCG合成和分泌减少；抑制滋养细胞增殖；减弱滋养细胞的侵蚀能力，干扰子宫螺旋动脉血管重铸。妊娠中晚期，APA影响胎盘绒毛表面的胎盘抗凝蛋白（PAP1）表达，从而影响其抑制凝血因子的活化功能，使胎盘局部抗凝能力下降，形成血栓。
3.血小板减少
APA与血小板膜磷脂结合激活血小板，使其聚集增加，被单核-巨噬细胞吞噬、破坏，使血小板减少；另外血栓形成消耗血小板使其减少。
如血常规、尿常规、肾功能等检查，此外抗核抗体等其他自身抗体检查以排除其他结缔组织疾病。血管超声有助于外周动、静脉血栓的诊断，CT有助于肺部血栓的诊断，必要时皮肤、胎盘、肾脏等组织活检表现为血管内血栓形成。
治疗的主要目标是预防流产、子痫前期、早产等病理妊娠。
1.抗凝治疗
对APA阳性的患者，一般主张在孕期或一旦妊娠即开始服用小剂量的阿司匹林，剂量为100mg/d，国内多用25~75mg/d。可持续整个孕期，长期服用，经治疗后妊娠成功率可达75%，且对胎儿和孕母无明显不良影响。目前国内外推荐治疗APS的首选方法是低分子肝素联合小剂量的阿司匹林，尤其适用于既往有妊娠10周后流产病史的患者。低分子肝素常用剂量为每天1支皮下注射，酌情可加至每天2支。抗凝治疗期间注意监测凝血功能。国内对进行抗凝治疗的孕妇一般选择择期剖宫产终止妊娠。手术前12~24小时停用低分子肝素，至少提前6小时停药。术后24小时如无出血，继续原剂量使用低分子肝素抗凝，通常产后使用2周左右。产后抗凝治疗至少6~12周。
2.抑制免疫治疗
患者伴严重的血小板减少、溶血性贫血，或不宜使用抗凝药物时才考虑使用糖皮质激素与免疫抑制剂，严重者需大剂量激素冲击治疗及血浆置换。一般采用小剂量泼尼松5mg/d，于计划受孕前几周开始服用，持续至APA转阴后1个月停药。近年来，国外有报道少数使用大剂量免疫球蛋白治疗APS，用量为400~1000mg/（kg·d），其疗效有待进一步观察，且有价格昂贵和血源性感染可能的缺点。
3.其他
白介素3（IL-3）疗法、TNF-α抑制剂等靶向治疗方法仍处于动物实验阶段。中医治疗本病主要是辨证分型治疗。常见有气虚血瘀、气滞血瘀和寒凝血瘀三型。分别应用益气养血活血化瘀、疏肝理气活血化瘀和温经补肾活血化瘀法组方治疗，临床效果良好，如丹参即具有活血化瘀的作用。
1.必须早期诊断治疗。
2.平日应保持生活规律，心情舒畅，注意锻炼身体，积极配合治疗。
1.系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发于育龄女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织疾病。妊娠可诱发SLE病情复发或加重，SLE可以引起反复流产、死胎、胎儿生长受限、早产等。
2.SLE患者病情稳定至少半年，服用泼尼松≤10mg/d；肾功能稳定（Scr≤140μmol/L，Ccr>50mol/min，尿蛋白≤30mg/24h）；免疫抑制剂停用半年以上者可以考虑妊娠。而SLE处于活动期，或有重要脏器受累，或服用泼尼松≥15mg/d暂不考虑妊娠。服用糖皮质激素者，不管孕前是否停药，孕期应坚持使用泼尼松。
3.抗磷脂抗体综合征（APS）是指由抗磷脂抗体（APA）引起的一种非炎症性自身免疫性疾病，主要表现为血栓形成、病理妊娠、血小板减少、精神神经症状等。APS的首选方法是低分子肝素联合小剂量的阿司匹林。
