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王兆钺
概述
Quebec血小板综合征临床表现为迟发性黏膜出血，血小板尿激酶纤溶酶原激活物（uPA）升高造成α颗粒异常水解（Kahr et al，2001；Blavignac et al，2011），系常染色体显性遗传。 患者血小板计数正常或减低，α颗粒异常水解，因子Ⅴ结合多聚蛋白缺失，肾上腺素诱导的血小板聚集减低。水解的主要α颗粒蛋白包括血小板来源因子Ⅴ（非血浆来源因子Ⅴ）、纤维蛋白原、vWF、血小板反应蛋白、骨粘连蛋白、纤维连接蛋白及P-选择素。患者巨核细胞uPA的表达增加是由uPA顺式调控缺陷所致（Diamandis et al，2008），使得血小板内纤溶酶生成增多以降解α颗粒蛋白。患者创伤后黏膜出血输注血小板无效，需补充抗纤溶制剂进行治疗（McKay et al，2004）。
来源
Henry临床实验诊断学,第1版,978-7-117-28620-6,2020.05
