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已收藏英文名称 ：wiskott-aldrich syndrome
中文别名 ：血小板减少-湿疹-免疫缺陷综合征
威斯克特-亚得里克综合征（Wiskott-Aldrich综合征），又称湿疹-血小板减少-免疫缺陷综合征，包括婴儿湿疹、血小板减少性紫癜及反复感染，只发生于男婴，是一种X-连锁隐性遗传的免疫缺陷性疾病，因Xp11的WASP基因突变引起。
由编码WAS蛋白( WASP)的WASP基因突变所致。
WASP在骨髓红系以外所有造血细胞均有表达，影响血小板生成与聚集、淋巴细胞迁移、抗原刺激应答、信号转导及活化等功能。WASP基因突变致淋巴细胞成熟受损也是WAS免疫缺陷的重要原因。WAS患儿CD8+T细胞显著减低，CD4/CD8比值严重失衡，Th2型免疫反应占优势，易于发生湿疹及自身免疫病。
血小板减少，体积比正常小，其结构畸形及功能都异常，血小板生存期显著缩短。T细胞功能异常，细胞免疫及体液免疫低下。血清IgM水平降低而IgG可正常，血清IgA及IgE水平通常都较高。此外，对细菌及病毒性抗原较难产生抗体，抗原皮内试验时不能引起或只有很轻的延迟性免疫反应。血液中淋巴细胞数可减少，而嗜酸性细胞往往显著增多。
血常规示不同程度贫血，血小板计数减少，( 1～80)×109/L，MPV均小于正常。伴有肠道出血时粪潜血试验阳性。血清IgG、IgM、IgA可升高、正常或降低; T、B淋巴细胞功能减低。骨髓细胞学检查为增生或刺激性骨髓象，血小板少见。扫描电镜示淋巴细胞微绒毛稀少、短促改变。流式细胞检查示WASP无表达或极少表达。
治疗原则为控制出血、感染，避免外伤，病情严重时可考虑造血干细胞移植。
1.卧床休息，避免外伤，避免使用影响血小板功能的药物。
2.控制出血：间断输注血小板。静脉丙种球蛋白和糖皮质激素对本病血小板减少无效或效差。
3.抗生素：常规抗生素控制感染，复方磺胺甲 唑对感染卡氏肺囊虫肺炎有预防作用。
4.造血干细胞移植：干细胞移植是目前根治WAS，尤其是重症患儿最有效的方法。
5.其他：合并湿疹或伴发其他疾病时，应采取对症治疗。
