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已收藏英文名称 ：post－transfusion purpura
大量输血引起的血小板减少性紫癜是指患者大量失血后，给予患者输注大量库存血，引起的急性免疫性和暂时性血小板减少症。
本病系自身免疫性疾病，自体破坏的机制未明。据目前已证实的病例，本病患者血清中含有抗血小板AI（PI AI）抗体。人群中PI AI抗原阳性者约有97.6%，该抗原位于血小板膜糖蛋白Ⅱa。血小板PI AI抗原阴性者，输入PI AI阳性的血液或因妊娠，易被致敏，产生抗PI AI抗体，当其再次接受PI AI阳性的血小板时，体内抗PI AI抗体可与供体血小板PI AI抗原结合，导致供体血小板破坏。血小板破坏时释放出的免疫复合物，可结合于患者自体血小板的Fc受体，继之发生自体血小板破坏。发病前输血与发病之间的间隔时间，短的约3年，长的可达12～52年不等。
试验研究中，PI AI阴性血小板与复合免疫物在体外并未证实相互作用；同时PI AI阳性者也可发生输血后血小板减少症。临床已有报道患者血清中发现抗Leka抗体、抗Baka抗体等，可与血小板膜GPⅡb上的血小板特殊抗原结合，也能导致输血后血小板减少症。此外，抗HLA抗体也可导致本病发生。本病大多数发病于中、老年女性，特别是怀过孕的女性，可能是由于他们的子女血小板PI AI阳性，或患儿的父亲是PI AI阳性者，在妊娠时胎儿血小板PI AI抗原不断地对母体致敏，产生抗体而致病。
另外部分女性患者，以往无妊娠史或输血史，也有男性患者并无输血史者，这些患者的发病机制未明，可能是早年接触过未被认别的抗原，而迅速形成抗体。
1.外周血血小板严重减少，第一次出血时血小板数很低，常少于10×109/L，出血时间延长，PT、APTT、纤维蛋白原正常。
2.大多数疾病可以检测到抗HPA－1a抗体，此抗体为IgG型，可持续12～15个月。或可检测到GPⅠb、Ⅱb、Ⅲa抗体。
3.白细胞正常或增高。
4.骨髓象增生活跃，粒细胞、红细胞无明显改变，巨核细胞数正常或增多类似ITP，也可出现巨核细胞减少。
1.输注PI AI阳性血小板
可在急性期间输入PI AI阳性血小板以降低循环内抗体，然而血小板回升，也不延长血小板寿命。并常发生轻度输血反应，包括畏寒、发热、偶有血压下降等。
2.血浆或全血交换
在输血后血小板显著减少和严重出血而危及生命时，迅速作血液交换，一次交换65%～80%的血浆或全血量，平均在2天（1～5天）内可使出血症状减退，血小板明显回升。有的患者经过一次血液交换后，约在14天（6～39天）内血小板数逐渐恢复至正常范围。血液交换治疗后，由于血管外抗体或抗原抗体复合物返回血液循环，也可以再次出现血小板减少，但很少或不伴发出血症状。据多数人的临床经验，如果血液交换治疗后能使出血症状停止，血小板数在20×109/L（20 000/μl）以上者，一般不需要再次血液交换。
3.肾上腺皮质激素
皮质激素并不提高血小板数，但能防止被抗体轻度致敏的血小板的破坏，但对严重致敏的血小板无效。由于本病的病程和治疗效果并不依赖血小板减少数、出血程度或抗体程度，因而皮质激素有一定疗效。
4.人免疫球蛋白静脉注射
能使血小板迅速回升，可立即获得疗效，基本上可以替代血液交换疗法。通常每日0.4g/kg，静脉注射2～5天，或可单独静脉滴注1次，1.0g/kg。
5.输注血小板
仅用于血小板严重减少者，容易发生严重输血反应。
