收藏
已收藏妊娠期血小板减少性紫癜主要包括妊娠合并特发性血小板减少症（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）和妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）两大类。
妊娠合并原发性血小板减少症又称特发性血小板减少性紫癜，因与免疫因素有关，故又称为免疫性血小板减少性紫癜，本病可分为急性和慢性发病，急性者90%为儿童型；妊娠合并ITP主要为慢性型。妊娠合并原发性血小板减少症是产科较常见的血液系统并发症之一，发病率约为3%～4%。本病对妊娠的影响主要表现为出血倾向，妊娠期易发生自然流产、胎盘早剥和胎死宫内等。分娩期易发生产妇出血、产道损伤出血或血肿、腹部切口出血或血肿以及产后出血等，但因子宫收缩乏力所导致的大出血少见。产褥期则可能恶露时间长，甚至激发感染等。由于ITP妊娠期妇女血液循环中存在血小板自身抗体，且大部分为IgG。IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环，造成胎儿、新生儿血小板破坏，出现胎儿、新生儿血小板减少，分娩时增加了新生儿的出血，尤其是颅内出血的危险性。新生儿血小板减少多为暂时性的，随着婴儿体内抗体的逐渐消失而恢复正常。
妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜是以微血管内弥散性血小板血栓形成为特征的血栓性微血管病。临床以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾损伤为主要特征，称为TTP五联征。
（一）妊娠合并特发性血小板减少症
慢性ITP病因及发病机制迄今尚未阐明，目前认为ITP发病机制是与免疫因素有关。ITP的特征为外周血小板减少，血小板生存时间短，仅为48～230分钟（正常平均为9.9天），造成血小板减少的主要机制有以下几个方面。
1.血小板抗体
ITP患者血清和血小板表面有80%～90%存在着血小板相关抗体（PAIg），其中95%为PAIgG。2／3PAIgG和PAIgM同时存在，少数为PAIgA和血小板相关补体（PAC3）。近年研究发现ITP患者血小板膜糖蛋白以Ⅱb／Ⅲa和Ⅰb／Ⅸ（GPⅡb／Ⅲa、GPⅠb／Ⅸ）为主，抗GPⅠa／Ⅱa和GPⅤ较少见。据美国报道85%的ITP患者血清中和93%ITP患者血清和血小板表面可以检测出上述四种抗体中的一个或几个。血小板相关性抗体的发现可以鉴别ITP与其他自身免疫性疾病导致血小板减少的患者。血小板抗体的存在，尤其表面抗体的大量附着，是循环中血小板破坏的主要原因。妊娠期雌激素也参与ITP的发病使血小板寿命缩短和功能改变，其抗体含量与血小板寿命呈负相关。
2.单核－巨噬细胞的作用
试验研究，在ITP患者的血液中，包裹着抗体 （主要是IgG型）的血小板更容易被单核－巨噬细胞破坏。
3.巨核细胞的作用
血小板与巨核细胞的抗原结构相似，因此，ITP患者的抗血小板抗体不仅能与血小板相关抗原结合，而且也作用于巨核细胞相关抗原，其结果导致巨核细胞生成血小板减少。
（二）妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜
发病原因主要与微血管内皮细胞损害有关，以致内皮细胞抗血栓能力减低。内皮细胞损伤后释放过量vWF超大分子多聚体（UL－vWF）进入血浆，诱导血小板活化及聚集，可能是TTP的发病原因。
（一）妊娠合并特发性血小板减少症
1.血象检查
慢性ITP血小板计数一般在（30～80）×109／L之间，血小板形态及血小板大小不同，有的周围血涂片可见巨大及畸形血小板，由于巨大血小板出现引起MPV（血小板平均容积）值增高及PDW（血小板分布宽度）值增加，表明血小板更新加速。
2.骨髓检查
骨髓巨核细胞数正常或增多，慢性型增多显著，以颗粒型巨核细胞为主，但成熟产血小板型减少，骨髓检查对ITP的诊断与鉴别诊断十分必要。
3.血小板相关抗体测定
PAIgG升高，持续高水平的PAIgG提示血小板破坏，但PAIgG缺乏特异性，且有假阳性和假阴性。而血小板膜糖蛋白（glycoprotein，GP）特异性自身抗体阳性，对ITP诊断更可靠。
4.止血和凝血功能检查
出血时间延长，血块退缩不良，血清凝血酶原消耗不良，凝血酶原及凝血时间均正常，血小板聚集功能及黏附功能低下。毛细血管脆性试验阳性。
（二）妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜
1.血象：急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在（30～80）×109／L，常见巨大畸形的血小板。
2.凝血检查：出血时间延长，血块回缩不良，束臂试验阳性。
3.PT、APTT和纤维蛋白原水平正常。除血小板减少外，缺乏弥散性血管内凝血（DIC）的实验室检查异常。
4.乳酸脱氢酶水平通常升高，有时升高甚为明显。
5.血清胆红素：部分患者增高，主要是非结合胆红素增加。血中游离血红蛋白可以增多，结合珠蛋白减少。
6.骨髓检查：显示红系增生，巨核细胞数量正常或增多，但有产生血小板障碍。
7.约90%患者尿蛋白阳性，伴有肉眼或镜下血尿。多数患者血尿素氮增高。
8.血浆或血小板表面vWF水平可以升高，国外已经开始检测血浆ADMTS13活性以确诊TTP，而HUS（溶血尿毒症综合征）时其活性常正常，其他血栓性微血管病时大多也正常，故有鉴别意义。
