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异常蛋白血症性紫癜
作者
杨仁池
类型及临床表现

有下列几种:

冷凝球蛋白血症性紫癜(purpura cryoglobulinemia)最常见于多发性骨髓瘤,也可以发生于系统性红斑狼疮、淋巴瘤类、亚急性细菌性心内膜炎、麻风、溶血性贫血等。冷凝球蛋白是异常的血清蛋白,可属于IgG及IgM。主要表现为血管炎的临床症状,可累及关节、肾脏、神经系统和消化系统等。皮肤表现为散在的红斑、紫癜和瘀斑,无瘙痒,下肢多见,尤其是足踝部;也可在鼻、耳、口腔等其他暴露部位出现。紫癜呈间歇发作,成批出现,每次发作可持续数日到1周,多数病例可反复发作多年,消退后局部可留色素沉着。在踝等关节处的皮损有时可出现皮肤坏死、溃疡和瘢痕。

冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎(cryoproteinemia associated with femoro-gluteal cutaneous lesions)是一种冷球蛋白血症和/或冷纤维蛋白原血症的疾病。临床特征为股臀部发生多形性皮损。本病分为三型:多形红斑型、网状青斑型、红斑结节型,冬季发病,夏季消退,反复发作。好发于中年女性,股臀肥胖者多见。有一种特殊类型的冻疮,发生于女性股臀部为蓝红色浸润性斑块,应和本病鉴别。

高球蛋白血症性紫癜(purpura hyperglobulinemia)又称为Waldenstrom高γ球蛋白血症性紫癜,多见于中老年妇女,全身各处尤其下肢成批发生瘀点,特别是足背的瘀点最多,反复发作,通常在长期行路、站立或裤袜过紧束缚后发生。可伴有冷凝球蛋白血症结节病、红斑狼疮、干燥综合征、淋巴瘤及慢性感染等。实验室检查:丙种球蛋白增高,红细胞沉降率增高,类风湿因子阳性。在病理组织方面,单核细胞浸润于小血管的周围,并有含铁血红蛋白沉积。

巨球蛋白血症(macroglobulinemia)是患者血浆中巨球蛋白增加和口腔、鼻黏膜、视网膜出血,淋巴结及肝脾肿大的疾病,偶见紫癜,也可伴消化道出血。巨球蛋白血症老年男性好发,皮损少见,有时可见紫癜、紫红结节或多发性半透明丘疹、雷诺现象、淀粉样变和瘙痒等症状。实验室检查:患者可有丙种球蛋白增高,红细胞沉降率加快,贫血,出血时间、凝血酶原时间及凝血酶原消耗时间延长,眼底出血或静脉曲张,血液黏滞度增高。血清黏滞,所含球蛋白的分子量超过1 000 000万。

治疗

高球蛋白血症性紫癜:目前除消除血液淤积外无有效治疗方法,可治疗并发症,常用小剂量泼尼松、甾体消炎药、羟氯喹和免疫抑制剂。

巨球蛋白血症:环磷酰胺和糖皮质激素类同时应用是有效的疗法。有报道使用PUVA和血浆置换,伴发症状对症治疗。

来源
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12
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