英文名称 :fulminans purpura
中文别名 :坏死性紫癜
暴发性紫癜(fulminans purpura)又称坏死性紫癜(necro purpura),可能是过敏性紫癜的一种变异型,一种可致命的出血性急症。某些致敏因素及出疹性传染病(猩红热、咽峡炎、水痘、麻疹、风疹及上呼吸道感染等)引起的急性变态反应性坏死血管炎伴血栓形成、血管阻塞、组织缺血坏死及肾皮质坏死,广泛出血。该病起病急骤,以皮肤出血坏死、低血压、发热以及弥散性血管内凝血(DIC)为特征。多发生于小儿,病死率极高。该病是由Guelliot于1884年首次描述。新生儿暴发性紫癜很可能会致命。
病因未明,可能与细菌和病毒感染引起血管内皮细胞损伤有关。最常发生于儿童感染的恢复期,如猩红热、链球菌性咽炎与扁桃体炎、脑膜炎球菌性脑膜炎、水痘、麻疹、传染性肝炎、亚急性细菌性心内膜炎、败血症、粟粒性结核与斑疹伤寒等。部分患者无前驱感染史。
由于高热、微小梗死性血栓、毒素及脓毒性栓塞,导致血管内皮细胞损伤和弥散性血管内凝血(DIC),后者又可导致血小板、纤维蛋白原、凝血酶原与其他凝血因子的耗竭以致发生弥漫性瘀斑。在传染病后发病的患者亦可能是由于细菌内毒素本身的抗原致敏了血管内皮而致病。本病中有广泛血栓形成和血管周围炎性浸润而认为是一种Shwartzman现象。
病理可见表皮和部分真皮往往广泛坏死,大疱部位的表皮与真皮分离,坏死区附近真皮中血管栓塞,栓子由血小板及纤维蛋白等组成。血管内无炎症反应,真皮内有大量出血。
葡萄球菌性暴发性紫癜患者表现为在呼吸道感染康复过程中,突然发生病情恶化,多死于中毒性休克综合征。这些菌株产生大量超抗原:中毒性休克综合征毒素-1(TSST-1)及葡萄球菌肠毒素,并导致细胞因子风暴。
暴发性紫癜分3种类型:①急性严重感染所致的急性感染性暴发性紫癜;②遗传性或获得性蛋白C抗凝通路障碍所致的凝血障碍性暴发性紫癜;③原因不明的特发性暴发性紫癜。
细菌感染引起者选用有效抗生素。在出现不可逆的组织损害前,患者应早期应用活化蛋白C,以减轻皮肤紫癜病变,抑制炎症级联反应。由于中毒性休克综合征是由超抗原介导的,因此可能适合静脉注射免疫球蛋白。可试用肾上腺皮质激素。纠正水、电解质紊乱。治疗DIC。