疾病详情-疾病-人卫临床助手-人民卫生出版社 Insert title here Insert title here
Insert title here
首页 >  疾病 >  意义未明单克隆免疫球蛋白血症
意义未明单克隆免疫球蛋白血症
基本信息

中文别名 :原发性单克隆免疫球蛋白血症;良性单克隆免疫球蛋白病

作者
武永吉
英文缩写
MGUS
定义

意义未明单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)是指血清中出现单克隆免疫球蛋白但无浆细胞病或其他相关疾病存在的一种病态。MGUS可持续多年而无临床症状,故曾称“良性单克隆免疫球蛋白病(benign monoclonal gammopathy,BMG)”,但部分初诊为MGUS的患者多年后发展为恶性浆细胞病,如MM、原发性(Waldenström)巨球蛋白血症,因此“良性”一词并不确切,故目前多采用MGUS名称。

病因

病因尚不明了,可能与遗传因素有关。

流行病学

据国外流行病学调查,MGUS的发生率相当高,其特点是随年龄而显著增高。对大量血清样本(一组为7000份,另一组为13 400份)筛查发现MGUS的发生率在25岁以上人群为1%;在70岁以上人群为3%;在80岁以上人群为4%;在90岁以上人群可达10%以上。美国Kyle等进行的流行病学调查表明,MGUS的发生率在50岁以上人群为2%,随年龄增长而增长。Ogmundottir等在冰岛完成的流行病学调查显示,MGUS在50岁以下人群少见,50~54岁人群的发生率为11/10万(女)和17/10万(男),80~84岁人群的发生率上升至119/10万(女)和169/10万(男)。

MGUS在不同人种发病率有所不同,其中黑种人发病率最高,是其他人种的2~3倍。而且黑种人M蛋白的类型以IgG为主,约占80%,白种人IgG型约占70%。黑种人IgM型仅5%左右,而白人IgM型达16%~19%。黑种人中出现游离轻链比异常的比例也显著高于白人。

临床表现
此内容为收费内容
辅助检查

1.血清和尿M蛋白

常见单克隆M蛋白是IgG,也可能是IgM、IgA、IgD和尿路分泌的轻链。

2.血清游离轻链(FLC)

MGUS的FLC比值正常。

3.淋巴细胞和浆细胞

T淋巴细胞亚群及B细胞的数量正常。骨髓中浆细胞的比例<10%。

鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗及预后

MGUS不需治疗,但确诊后需要长期随访。定期检查有关指标,若患者M蛋白呈上升趋势、血清游离轻链比率异常、骨髓中出现有核仁的浆细胞或患者出现MM相关症状(贫血、骨痛等),则应警惕MGUS在向MM转化。同时要注意MGUS和MM的区别,见表1。

表1 MGUS与MM的鉴别要点

注:*,水平稳定;**,呈持续增长状态

护理
此内容为收费内容
来源
血液病学(下册),第2版,978-7-117-14335-6
多发性骨髓瘤(第3版),第3版,978-7-117-22974-6
多发性骨髓瘤的护理与管理,第1版,978-7-117-22928-9
上一篇:原发性与继发性单克隆免疫球蛋白血症 下一篇:继发性单克隆免疫球蛋白血症
评论
发表评论
相关疾病
相关病例